Atròfia muscular progressiva

(S'ha redirigit des de: Atròfia muscular de Duchenne-Aran)

L'atròfia muscular progressiva (AMP), també anomenada malaltia de Duchenne-Aran i atròfia muscular de Duchenne-Aran, és un trastorn caracteritzat per la degeneració de les motoneurones inferiors, que provoca una pèrdua progressiva i generalitzada de la funció muscular.

Plantilla:Infotaula malaltiaAtròfia muscular progressiva
Tipusmalaltia de les motoneurones, mielopatia i esclerosi lateral amiotròfica Modifica el valor a Wikidata
Especialitatneurologia Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-118B60.3 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10G12.21 i G12.2 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9335.21 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
DiseasesDB29149 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet454706 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:318 Modifica el valor a Wikidata

L'AMP es classifica entre les malalties de les motoneurones (MMN) on es creu que representa al voltant del 4% de tots els casos de MMN.[1]

L'AMP afecta només les motoneurones inferiors, a diferència de l'esclerosi lateral amiotròfica (ELA), la MMN més freqüent, que afecta tant les motoneurones superiors com les inferiors, o l'esclerosi lateral primària, una altra MMN, que afecta només les motoneurones superiors. La distinció és important perquè la AMP s'associa amb un millor pronòstic que l'ELA.

Referències modifica

  1. «Natural history and clinical features of the flail arm and flail leg ALS variants.». Neurology, vol. 72, 12, Mar 2009, pàg. 1087–1094. DOI: 10.1212/01.wnl.0000345041.83406.a2. PMC: 2821838. PMID: 19307543.