Cardiopatia congènita

El terme de cardiopatia congènita s'utilitza per descriure les alteracions del cor i els grans vasos que hi ha des del naixement. La majoria d'aquests processos es deuen a un desenvolupament defectuós de l'embrió durant l'embaràs, quan es formen les estructures cardiovasculars principals. Les alteracions més greus poden ser incompatibles amb la vida intrauterina, però n'hi ha moltes que apareixen en nascuts vius. A nivell mundial, s'estima que es presenten entre 8 i 10 casos per cada 1.000 naixements.

Plantilla:Infotaula malaltiaCardiopatia congènita
modifica
Tipuscardiopatia, trastorn congènit, anomalia cardiovascular, malaltia cardíaca genètica, alteració genètica, defecte de desenvolupament genètic, rar, durant l’embriogènesi i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatcardiologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
 Medicació
Patogènesi
Associació genèticaTAB2 (en) Tradueix i ZIC3 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Causa deasfíxia neonatal Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-10Q24.9 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9746.9 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM234750 i 140500 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB17017 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus001114 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD006330 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet88991 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0018798, C0152021 i C5681450 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:1682 Modifica el valor a Wikidata

Les cardiopaties més freqüents són la comunicació interventricular (CIV) amb un 18-20% del total, la comunicació interauricular (CIA) 5-8% i el ductus arteriós persistent (PCA) en un 5 -10%. Aquestes són les anomenades cardiopaties acianòtiques perquè no produeixen cianosi o color blavosa de la pell i s'associen amb flux pulmonar augmentat, insuficiència cardíaca, desnutrició i infeccions respiratòries a repetició.[1]

Dins de les cardiopaties congènites cianòtiques, la més freqüent és la tetralogia de Fallot (TF), que és responsable d'entre un 5 i un 10% de tots els defectes cardíacs.[2]

Els termes congènit i hereditari no són sinònims: totes les malalties hereditàries són congènites, però no totes les malalties congènites són hereditàries.[3][4]

Algunes produeixen manifestacions poc després de néixer, relacionades sovint amb el pas de la circulació fetal a la postnatal (amb oxigenació dependent dels pulmons, i no de la placenta). Altres, però, no es manifesten fins a l'edat adulta (p. ex: la coartació d'aorta o la CIA).

S'han aconseguit avenços enormes en el diagnòstic i tractament de les cardiopaties congènites, que han permès allargar la vida de molts nens. La majoria d'elles són susceptibles actualment d'una reparació quirúrgica que va seguida de bons resultats.

Tipus de malformacions del cor i sistema circulatori

modifica
 
Defecte septal alt en un nounat

Vegeu també

modifica

Referències

modifica
  1. Houyel, L; Khoshnood, B; et al «Population-based evaluation of a suggested anatomic and clinical classification of congenital heart defects based on the International Paediatric and Congenital Cardiac Code» (en francès). Orphanet J Rare Dis, 2011 Oct 3; 6: 64. DOI: 10.1186/1750-1172-6-64. PMID: 21968022 [Consulta: 20 febrer 2016].
  2. Bonchek, LI; Starr, A; et al «Natural History of Tetralogy of Fallot in Infancy. Clinical Classification and Therapeutic Implications» (en anglès). Circulation, 1973; 48, pp. 392-397. DOI: 10.1161/01.CIR.48.2.392 [Consulta: 20 febrer 2016].
  3. Pediatric Cardiology for Practioners. Myung Park 5th Edition 2008.
  4. Robbins and cotra Pathologic Basis of Disease, Professional Edition
  5. JM Caffarena Calvo: Truncus arterial . Arxivat 2010-12-14 a Wayback Machine. Cirurgia Cardíaca Pediàtrica. Hospital la Fe València. Cirurgia Cardíaca Pediàtrica. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona. Consultat el 2010.08.01
  6. Seetharama Bhat, P; Girish Gowda, S; et al «Giant coronary-pulmonary fistula with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and coronary anomaly: A case report and review of literature» (en anglès). Ann Pediatr Cardiol, 2014 May; 7 (2), pp. 142-4. DOI: 10.4103/0974-2069.132496. PMID: 24987263 [Consulta: 20 febrer 2016].
  7. Mattos, SS; Rodrigues, JV; et al «Manuseio da atresia tricúspide em neonatos. Relato de três casos e revisão da literatura» (en portuguès). J Pediatr (Rio J), 1994 Jan-Feb; 70 (1), pp. 33-8. Arxivat de l'original el 2 de març 2016. PMID: 14688892 [Consulta: 20 febrer 2016].
  8. Attenhofer Jost, CH; Connolly, HM; et al «Ebstein's anomaly» (en anglès). Circulation, 2007 Jan 16; 115 (2), pp. 277-85. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338. PMID: 17228014 [Consulta: 20 febrer 2016].
  9. Saad, RA; Badr, A; et al «Should you stand on the left or the right of a patient with dextrocardia who needs coronary surgery?» (en anglès). Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2009 Oct; 9 (4), pp. 698-702. DOI: 10.1510/icvts.2009.216317. PMID: 19638356 [Consulta: 20 febrer 2016].
  10. Kitterman, JA «Patent ductus arteriosus: current clinical status» (en anglès). Arch Dis Child, 1980 Feb; 55 (2), pp. 106-9. PMID: 6990877 [Consulta: 20 febrer 2016].
  11. Al Rukban, H; Al Ghaihab, M; et al «Clinical spectrum of infantile scimitar syndrome: A tertiary center experience» (en anglès). Ann Pediatr Cardiol, 2014 Jan; 7 (1), pp. 29-33. DOI: 10.4103/0974-2069.126547. PMID: 24701082 [Consulta: 20 febrer 2016].

Enllaços externs

modifica