Leucodistròfia: diferència entre les revisions
Contingut suprimit Contingut afegit
enllaç no funcional |
Cap resum de modificació |
||
Línia 1:
{{MM|2L = si|FR = si}}
{{
Name = {{PAGENAME}} |
| Image = Adrenoleukodystrophy.jpg
| Caption = [[Tomografia computada]] T2 a el nivell dels caps del [[nucli caudat]] que mostra una marcada pèrdua posterior de [[matèria blanca]], amb un volum reduït i la intensitat de senyal major. La matèria blanca anterior no està afectada. Les característiques són consistents amb una [[adrenoleucodistròfia]]|
| DiseasesDB = 32504 |▼
ICD10 = {{ICD10|E|75|2|e|75}}|
ICDO = |
OMIM = |
eMedicineSubj = |
▲|DiseasesDB =
eMedicineTopic = |
MeshID = |
}}
Les '''
== Definició i causes ==
Una malaltia desmielinitzant és aquella caracteritzada per presentar destrucció de la [[mielina]] en el curs de la seva evolució. Aquesta destrucció pot ser primària, per defecte de les [[enzim]]s que participen en la formació o el manteniment de la mielina, o secundària, per processos de variat origen: [[aparell circulatori|vascular]], [[infecció|infecciós]], [[inflamació|inflamatori]], [[malaltia autoimmune|autoimmune]] o [[tòxic]].
Les leucodistrofias formen un grup heterogeni atenent al seu origen: la [[malaltia de Krabbe]] i la [[leucodistròfia metacromàtica]] són [[esfingolipidosis]], la adrenoleucodistròfia és una malaltia [[peroxisoma]] l, la [[malaltia de Pelizaeus-Merzbacher]] es deu a un dèficit d'una [[proteïna]] integrant de la mielina. La [[malaltia de Canavan]] s'origina per l'efecte tòxic d'una substància similar a un [[neurotransmissor]] de l'escorça cerebral i la [[malaltia d'Alexander]], a una anomalia del [[astròcit]]. Aquesta última s'inclou tradicionalment entre les leucodistrofias encara que la desmielinització sigui secundària i probablement no sigui hereditària.
Línia 40:
{{ORDENA:Leucodistrofia}}
[[Categoria:
[[Categoria:Malalties genètiques]]
[[Categoria:Malalties i trastorns metabòlics]]
| |||