Obre el menú principal

Canvis

4 octets eliminats ,  fa 5 anys
Robot estandarditza i catalanitza referències, catalanitza dates i fa altres canvis menors
L'energia redox del NADH i el FADH<sub>2</sub> és transferida a l'oxigen (O<sub>2</sub>) en diversos passos a través de la cadena transportadora d'electrons. Aquesta energia es produeix dins de la matriu a través del cicle de Krebs, però també és produïda al citoplasma per [[glucòlisi]]. La reducció dels equivalents del citoplasma es poden importar per mitjà del sistema de [[llançadora de malat-aspartat]] de proteïnes [[antiporter]], portant-los a la cadena transportadora d'electrons usant la [[llançadora de glicerol fosfat]].<ref name=Voet/> Els complexos de proteïnes de la membrana interna ([[NADH deshidrogenasa]], [[citocrom c reductasa]] i [[citocrom c oxidasa]]) realitzen la transferència i l'alliberació gradual de l'energia que s'utilitza per bombejar [[protons]] (H<sup>+</sup>) dins l'espai intermebranós. Aquest procés és eficient, però tot i així un petit percentatge dels electrons es redueixen prematurament, reduint l'oxigen i produint les [[espècies reactives de l'oxigen]], com el [[superòxid]].<ref name=Voet/> Això pot causar [[estrès oxidatiu]] en els mitocondris i pot contribuir a la disminució de la funció mitocondrial associada amb el procés d'envelliment.<ref name="oxidativedamage">{{ref-publicació| nom=K. |cognom=Huang| coautors=K. G. Manton| any=2004| article=The role of oxidative damage in mitochondria during aging: A review| publicació=Frontiers in Bioscience| volum=9|pàgines=1100–1117| doi=10.2741/1298}}</ref>
 
A mesura que la concentració de protons augmenta en l'espai intermembranós, s'estableix un fort [[gradient electroquímic]] a través de la membrana interna. Els protons poden tornar a la matriu a través del complex d'[[ATP sintasa]] i el seu potencial d'energia s'utilitza per sintetitzar l'ATP a partir d'ADP i [[fòsfor|fosfat]] inorgànic(P<sub>i</sub>).<ref name=Voet/> Aquest procés rep el nom de [[quimiosmosi]], i fou descrit per primera vegada per [[Peter Mitchell]]<ref name=Mitchella>{{ref-publicació | autor=Mitchell P, Moyle J | article=Chemiosmotic hypothesis of oxidative phosphorylation | publicació=Nature | data= 1967-01-14 | volum=213 | exemplar=5072 | pàgines=137–9 | doi = 10.1038/213137a0}}</ref><ref name=Mitchellb>{{ref-publicació | autor=Mitchell P | article=Proton current flow in mitochondrial systems | publicació=Nature | data=1967-06-24 | volum = 25 | exemplar=5095 | pàgines=1327–8 | pmid=6056845 | doi = 10.1038/2141327a0}}</ref> que fou guardonat amb el [[Premi Nobel]] del [[1978]] en [[química]] pel seu treball. Més tard, part del Premi Nobel en química del [[1997]] fou atorgat a [[Paul D. Boyer]] i [[John E. Walker]] per la seva clarificació del funcionament de l'ATP sintetasa.<ref>{{citar ref-web | url = http://nobelprize.org/nobel_prizes/chemistry/laureates/1997/| títol = Chemistry 1997| consulta = 16-12-2007| cognom = Nobel Foundation}}</ref>
 
==== Producció de calor ====
Els gens mitocondrials no són heretables de la mateixa manera que els gens que es troben en el nucli. En la fertilització d'un [[òvul]] per una [[espermatozoide]], tant l'òvul com l'espermatozoide contribuïxen a portar cadascun la meitat de la informació genètica del que serà el [[zigot]]. En canvi, els mitocondris, i per tant, l'ADN mitocondrial, provenen habitualment de l'òvul. La informació genètica mitocondrial de l'espermatozoide entra dins de l'òvul però no contribueix a la informació genètica de l'[[embrió]].<ref>Kimball, J.W. (2006) [http://home.comcast.net/~john.kimball1/BiologyPages/S/Sexual_Reproduction.html#Copulation_and_Fertilization "Sexual Reproduction in Humans: Copulation and Fertilization,"] ''Kimball's Biology Pages'' (based on ''Biology'', 6th ed., 1996)]</ref> En canvi, els mitocondris paternals són marcats amnh [[ubiquitina]] per seleccionar-los per la seva posterior destrucció a l'interior de l'embrió.<ref>{{ref-publicació | autor=Sutovsky, P., et. al|any=1999|article=Ubiquitin tag for sperm mitochondria|publicació=[[Nature]]|volum=402|pàgines=371–372|doi=10.1038/46466}} Discussed in [http://www.sciencenews.org/20000101/fob3.asp ''Science News''].</ref> L'òvul conté un nombre relativament reduït de mitocondris que posteriorment s'aniran dividint fins a tenir prou mitocondris a les diferents cèl·lules de l'organisme ja adult. Per tant, en la majoria de casos els mitocondris són heretats per la línia femenina, coneguda com l'[[herència materna]]. Aquest mecanisme es dóna en la majoria dels organismes, incloent-hi tots els animals, tot i que en certs casos es dóna per [[herència paterna]]. Aquest tipus d'herència es dóna en certs [[pinòpsid]]s, però no en [[pi (arbre)|pins]] i en arbres de taulat.<ref>{{ref-publicació| autor=Mogensen HL|any=1996| article=The Hows and Whys of Cytoplasmic Inheritance in Seed Plants| publicació=American Journal of Botany| volum=83 | pàgines = 247 | doi = 10.2307/2446172}}</ref> També s'ha suggerit que es produeix a un nivell molt baix en els éssers humans.<ref>{{ref-publicació| nom=D. R.| cognom=Johns|data=2003|article=Paternal transmission of mitochondrial DNA is (fortunately) rare| publicació=Annals of Neurology|volum=54| pàgines=422–4 | doi=10.1002/ana.10771 | pmid=14520651}}</ref>
 
L'herència unipaternal condueix a poques possibilitats de recombinació genètica entre els diferents llinatges dels mitocondris, tot i que un sol mitocondri pot contenir d'entre 2 a 10 còpies del seu ADN.<ref name=Wiesner>{{ref-publicació | autor=Wiesner RJ, Ruegg JC, Morano I |data=1992 |article=Counting target molecules by exponential polymerase chain reaction, copy number of mitochondrial DNA in rat tissues | publicació=Biochim Biophys Acta. | volum=183 |pàgines=553–559 | pmid=1550563}}</ref> Per aquesta raó, l'ADN mitocondrial generalment es reprodueix per bipartició. És evident que els enzims necessaris per la recombinació estan presents en les cèl·lules dels mamífers.<ref> {{ref-publicació | autor=Thyagarajan B, Padua RA, Campbell C | article=Mammalian mitochondria possess homologous DNA recombination activity | publicació=J. Biol. Chem. | volum=271 | exemplar=44 | data=1996 | pàgines=27536–27543 | pmid=8910339 | doi=10.1074/jbc.271.44.27536}}</ref> A més a més, les evidències suggereixen que els animals poden patir la recombinació mitocondrial.<ref>{{ref-publicació| autor=Lunt DB, Hyman BC | article=Animal mitochondrial DNA recombination | publicació=Nature | volum=387 | data= 15 Maymaig 1997 | pmid=9153388 | doi=10.1038/387247a0 | pàgines=247 }} </ref> Aquestes dades són una mica més controvertides en els éssers humans, tot i l'existència de proves indirectes existents.<ref>{{ref-publicació | autor=Eyre-Walker A, Smith NH, Maynard Smith J | article=How clonal are human mitochondria? | publicació= Proc. Royal Soc. Biol. Sci. (Series B) | volum=266 | exemplar=1418 | data=1999-03-07 | pàgines=477–483 | pmid=10189711 | doi=10.1098/rspb.1999.0662 }}</ref><ref>{{ref-publicació | autor=Awadalla P, Eyre-Walker A, Maynard Smith J | article=Linkage Disequilibrium and Recombination in Hominid Mitochondrial DNA | publicació=Science. | data=24 Decemberdesembre 1999 | volum=286 | exemplar=5449 | pàgines=2524–2525 | pmid=10617471 | doi=10.1126/science.286.5449.2524 }}</ref> Si la recombinació no es dóna, tota la seqüència d'ADN mitocondrial representarà un únic [[haplotip]] pèl que resultarà més útil per l'estudi de la història evolutiva de les poblacions.
 
== Estudis de la genètica de poblacions ==
 
=== Possibles relacions amb l'envelliment ===
Tenint en compte el paper dels mitocondris com a generadors energètics de la cèl·lula, els [[electrons]] d'alta energia de la [[cadena respiratòria]] poden fugir per formar espècies reactives de l'oxigen. Això pot provocar un significant [[estrès oxidatiu]] amb una alta taxa de mutació de l'ADN del mitocondri.<ref>{{ref-publicació | autor= Richter C, Park J, Ames BN | article=Normal Oxidative Damage to Mitochondrial and Nuclear DNA is Extensive | publicació=PNAS | data =1988 September | volum=85 | exemplar=17 | pàgines=6465–6467 | pmid=3413108 | doi = 10.1073/pnas.85.17.6465}}</ref> Es creu que té lloc un cercle viciós, a mesura que l'estrès oxidatiu provoca mutacions de l'ADN mitocondrial, que poden provocar anormalitats enzimàtiques i més estrès oxidatiu.<ref>{{citar ref-web| url = http://www.circuitblue.com/biogerontology/mito.shtml| títol = Mitochondria and Aging.
| url = http://www.circuitblue.com/biogerontology/mito.shtml| títol = Mitochondria and Aging.
}}</ref> Els teixits dels pacients d'edats avançades mostren una disminució de l'activitat enzimàtica de les proteïnes de la cadena respiratòria.<ref>{{ref-publicació | autor=Boffoli D, Scacco SC, Vergari R, Solarino G, Santacroce G, Papa S | article=Decline with age of the respiratory chain activity in human skeletal muscle | publicació=Biochim. Biophys. Acta. | volum=1226 | data=1994 | pàgines=73–82 | pmid=8155742}}</ref> Les grans delecions en el genoma mitocondrial poden portar a alts nivells d'estrès oxidatiu i la mort neuronal en malalties com el Parkinson.<ref>{{ref-publicació | autor=Bender A, Krishnan KJ, Morris CM, Taylor GA, Reeve AK, Perry RH, Jaros E, Hersheson JS, Betts J, Klopstock T, Taylor RW, Turnbull DM| article=High levels of mitochondrial DNA deletions in substantia nigra neurons in aging and Parkinson disease |publicació=Nat Gen. | volum=38 | pàgines=515–517 | data=2006 | pmid=16604074| doi=10.1038/ng1769}}</ref> La hipòtesi de vincles entre l'envelliment i l'estrès oxidatiu no és nova i es va proposar fa més de cinquanta anys;<ref>{{ref-publicació | autor=Harman D |article=Aging: a theory based on free radical and radiation chemistry | publicació= J. Gerontol. | volum=11 | data=1956 | pàgines=298–300 | pmid=13332224}}</ref> Tanmateix, hi ha un fort debat sobre si els canvis mitocondrials són causats per l'envelliment o simplement en són característiques. Un estudi notable de [[ratolins]] no demostrà cap augment d'espècies reactives de l'oxigen tot i l'augment en les mutacions en l'ADN mitocondrial, la qual cosa suggereix que el procés d'envelliment no es deu a l'estrès oxidatiu.<ref>{{ref-publicació | autor= Trifunovic A, Hansson A, Wredenberg A, Rovio AT, Dufour E, Khvorostov I, Spelbrink JN, Wibom R, Jacobs HT, Larsson NG | article=Somatic mtDNA mutations cause aging phenotypes without affecting reactive oxygen species production | publicació=PNAS. | data=2005 | volum=102 | exemplar=50 | pàgines=17993–8 | pmid=16332961 | doi=10.1073/pnas.0508886102 }}</ref> Com a resultat d'això, la relació exacta entre els mitocondris, l'estrès oxidatiu i l'envelliment encara no ha estat determinada.
 
343.976

modificacions