Obre el menú principal

Canvis

m
LanguageTool: correccions ortogràfiques i gramaticals
 
=== Conversió de l'energia ===
ConCom ja s'ha dit anteriorment, un paper important dels mitocondris és la producció d'ATP. Aquest procés es fa per oxidació; els principals productors són: la [[glucosa]], el [[piruvat]] i el [[nicotinamida adenina dinucleòtid|NADH]], que són produïts al [[citosol]].<REF Name=Voet/> Aquest procés de [[respiració cel·lular]], també conegut com a [[respiració aeròbica]], depèn de la presència d'[[oxigen]]. Quan l'oxigen és limitat, els productors glicolítics canvien a una [[respiració anaeròbica]], un procés que és independent del mitocondri.<REF Name=Voet/> La producció d'ATP a partir d'una molècula de glucosa a través de la respiració aeròbica és de 38 ATPs, mentre que si la respiració és anaeròbica únicament es produeixprodueixen 2 ATPs, 19 cops menys.<ref>{{ref-publicació |autor=Rich PR |article=The molecular machinery of Keilin's respiratory chain |publicació=Biochem. Soc. Trans. |volum=31 |exemplar=Pt 6 |pàgines=1095–105 |any=2003 |pmid=14641005 |url=http://www.biochemsoctrans.org/bst/031/1095/bst0311095.htm}}</ref>
 
==== Piruvats i cicle de Krebs ====
(12) [[Lisosoma]]<br />
(13) [[Centríol]]s dins del [[centrosoma]]]]
Sota certes condicions, els protons poden tornar a entrar a la matriu mitocondrial sense contribuir a la síntesi d'ATP. Aquest procés es coneix com a "fuga de protons mitocondrials" o "dissociació", i es deu a la [[difusió facilitada]] de protons a la matriu. Aquest procés dóna lloc a un desaprofitament energètic potencial del gradient electroquímic de protons, que s'emet en forma de calor.<ref name=Voet/> El procés es transmet per un canal de protons anomenat [[UCP1]].<ref name=Mozo>{{ref-publicació | autor=Mozo J, Emre Y, Bouillaud F, Ricquier D, Criscuolo F | article=Thermoregulation: What Role for UCPs in Mammals and Birds? | publicació=Bioscience Reports. | data=2005 November | pàgines=227–249 | doi=10.1007/s10540-005-2887-4 | volum=25 }}</ref> L'UCP1 és una proteïna de 33k[[Unitat de massa atòmica|Da]] descoberta per primera vegada el [[1973]].<ref name=Nicholls>{{ref-publicació | autor=Nicholls DG, Lindberg O | data=1973 | article=Brown-adipose-tissue mitochondria. The influence of albumin and nucleotides on passive ion permeabilities | publicació=Eur. J. Biochem. | volum=37 | pàgines = R551 | pmid=4777251 | doi = 10.1111/j.1432-1033.1973.tb03014.x}}</ref> Es troba principalment al [[teixit adipós marró]] i és el responsable que no hi hagi calfreds per la temperatura. El teixit adipós marró es troba en elels [[mamífers]], especialment aquells que [[hibernació|hibernen]]. En els humans, aquest teixit està molt present però es va perdent amb l'edat.<ref name=Mozo/>
 
=== Emmagatzemament d'ions de calci ===
* Regulació del metabolisme cel·lular (productor d'energia).<ref name=McBride/>
 
* Algunes reaccions de la síntesissíntesi d'[[hem]].<ref>{{ref-publicació | publicació=Orig Life Evol Biosph. | data=1997 August | volum=27 | exemplar=4 | pàgines=405–12| article=Evolutionary consideration on 5-aminolevulinate synthase in nature | autor=Oh-hama T | pmid=9249985 | doi=10.1023/A:1006583601341 }}</ref> les quals es produeixen en el citoplasma del mitocondri.
 
* Síntesi d'[[esteroide]]s,<ref name=Rossier>{{ref-publicació | article=T channels and steroid biosynthesis: in search of a link with mitochondria | autor=Rossier MF | publicació=Cell Calcium. | data=2006 | volum=40 | exemplar=2 | pàgines=155–64 | pmid=16759697 | doi=10.1016/j.ceca.2006.04.020 }}</ref> que es produeix al citoplasma del mitocondri.
[[Fitxer:Mitochondrial DNA ca.PNG|thumbnail|300px|dreta|Mapa genètic d''''ADN mitocondrial'''.]]
 
El genoma mitocondrial humà és una molècula d'ADN circular d'aproximadament setze [[Parell de bases|quilobases]].<ref name=ChanDC>{{ref-publicació | autor=Chan DC | article= Mitochondria: Dynamic Organelles in Disease, Aging, and Development | publicació= Cell | volum=125 | exemplar=7 | data=2006-06-30 | pàgines=1241–1252 | doi=10.1016/j.cell.2006.06.010 | pmid=16814712}}</ref> Està codificat per 37 gens: 13 subunitats dels complexos respiratoris I, III, IV,V, 22 [[ARNt]] mitocondrials i 2 [[ARNr]].<ref name=ChanDC/> Un mitocondri pot contenir entre dosdues i deu còpies d'ADN.<ref name=Wiesner>{{ref-publicació | autor=Wiesner RJ, Ruegg JC, Morano I |data=1992 |article=Counting target molecules by exponential polymerase chain reaction, copy number of mitochondrial DNA in rat tissues | publicació=Biochim Biophys Acta | volum=183 |pàgines=553–559 | pmid=1550563}}</ref>
Igual que en les [[cèl·lula procariota|cèl·lules procariotes]], hi ha una proporció molt elevada de codificadors d'ADN i una absència de repeticions. Els gens mitocondrials són [[Transcripció genètica|transcrits]] com a transcripcions multigèniques, que es fragmenten i passen un procés de [[poliadenilació]] per produir [[ARNm]] madurs. No totes les proteïnes necessàries per la funció del mitocondri són codificades pel genoma mitocondrial; la majoria estan codificades pels gens del nucli de la cèl·lula i les corresponents proteïnes importades en el mitocondri.<ref name=Anderson>{{ref-publicació | autor=Anderson S, Bankier AT, Barrell BG, de-Bruijn MHL, Coulson AR, ''et al''.|data=1981 | article=Sequence and organization of the human mitochondrial genome | publicació=Nature | volum=290 | pàgines=427–465 | doi = 10.1038/290457a0}}</ref> El nombre exacte de gens codificats pel nucli i elsel genoma mitocondrial és diferent en cada espècie de cèl·lula. En general, els genomes mitocondrials són circulars, tot i que es coneixen algunes excepcions;<ref name = Fukuhara> {{ref-publicació | autor = Fukuhara H, Sor F, Drissi R, Dinouël N, Miyakawa I, Rousset, and Viola AM|data=1993 |article=Linear mitochondrial DNAs of yeasts: frequency of occurrence and general features |publicació=Mol Cell Biol. |volum= 13 | exemplar=4 |pàgines=2309–2314 | pmid=8455612}}</ref> També en general, l'ADN mitocondrial manca d'[[Intró|introns]], com és el cas del genoma mitocondrial humà;<ref name=Anderson/> Tanmateix, s'han observat introns en l'ADN mitocondrial d'algunes cèl·lules eucariotes,<ref>{{ref-publicació | autor=Bernardi G | article= Intervening sequences in the mitochondrial genome | publicació=Nature. | data=1978 | volum=276 | exemplar= 5688| pàgines=558–559 | pmid=214710 | doi=10.1038/276558a0 }}</ref> com les del [[llevat]],<ref>{{ref-publicació | autor=Hebbar SK, Belcher SM, Perlman PS | article=A maturase-encoding group IIA intron of yeast mitochondria self-splices in vitro | publicació=Nucleic Acids Res. | data=1992 April | volum=20 | exemplar=7 | pàgines=1747–54 | pmid=1579468 | doi = 10.1093/nar/20.7.1747}}</ref> els [[protist]]s<ref>{{ref-publicació | autor= Gray MW, Lang BF, Cedergren R, Golding GB, Lemieux C, Sankoff D, et al | article= Genome structure and gene content in protist mitochondrial DNAs | publicació= Nucl Acids Res. | volum= 26 | exemplar=4 | data=1998 | pàgines=865–878 | pmid=9461442 | doi = 10.1093/nar/26.4.865}}</ref> i fins i tots els [[Dictyosteliida|dictiostèlids]].<ref>{{ref-publicació | autor= Gray MW, Lang BF, Burger G | article=Mitochondria of protists | publicació=Ann Rev of Genetics. | volum=38 | pàgines=477–524 | data=2004 | doi=10.1146/annurev.genet.37.110801.142526 | pmid=15568984}} </ref>
 
Tot i que s'havien predit lleugeres variacions del codi estàndard anteriorment,<ref>Crick, F. H. C. and Orgel, L. E. (1973) "Directed panspermia." Icarus 19:341-346. pàg. 344: "It is a little surprising that organisms with somewhat different codes do not coexist." (Further discussion at [http://www.talkorigins.org/faqs/comdesc/section1.html])</ref> no se'n va descobrir cap fins al [[1979]], quan els investigadors que estaven estudiant el genoma mitocondrial humà van determinar que utilitzava un codi alternatiu.<ref>{{ref-publicació | autor= Barrell BG, Bankier AT, Drouin J | article= A different genetic code in human mitochondria | publicació=Nature. | volum=282 | pàgines=189–194 | data=1979 |doi=10.1038/282189a0 }}</ref> Des d'aleshores s'han descobert, moltes lleugeres variacions<ref>[http://130.14.29.110/Taxonomy/Utils/wprintgc.cgi?mode=c NCBI: "The Genetic Codes", Compiled by Andrzej (Anjay) Elzanowski and Jim Ostell]</ref> incloent-hi diversos codis mitocondrials alternatius.<ref>{{ref-publicació | autor=Jukes TH, Osawa S | article=The genetic code in mitochondria and chloroplasts | publicació=Experientia. | data=1990-12-01 | volum=46 | exemplar=11–12 | pàgines = 1117–26 | pmid=2253709 | doi = 10.1007/BF01936921}}</ref> D'altra banda, els [[codi genètic|codons]] AUA, AUC i AUU són tots [[codó d'inici|codons d'inici]] admissibles.
Els mitocondris es divideixen per [[bipartició]], de la mateixa manera que els eubacteris, però a diferència d'ells es poden fusionar amb altres mitocondris.<ref name=ChanDC/><ref>{{ref-publicació | autor=Hermann GJ, Thatcher JW, Mills JP, Hales KG, Fuller MT, Nunnari J, Shaw JM | article=Mitochondrial Fusion in Yeast Requires the Transmembrane GTPase Fzo1p | publicació=J. Cell. Bio. | volum = 143 | exemplar=2 | data=1998 October | pàgines=359–373 | pmid=9786948 | doi = 10.1083/jcb.143.2.359}}</ref> La regulació d'aquesta divisió es diferencia varia entre els eucariotes. En molts eucariotes unicel·lulars, el seu creixement i divisió estan relacionats amb el [[cicle cel·lular]]. Per exemple, un sol mitocondri pot dividir-se sincronitzadament amb el nucli. Aquesta divisió i segregació han de ser estrictament controlades perquè cada cèl·lula filla rebi almenys un mitocondri. En altres éssers eucariotes (els humans, per exemple), els mitocondris han de replicar el seu ADN i s'han de dividir principalment en resposta a les necessitats energètiques de la cèl·lula, més que en la fase del cicle cel·lular en què es trobi. Quan les necessitats energètiques són altes, els mitocondris tendeixen a dividir-se. Quan l'ús d'energia és baix, els mitocondris són destruïts o es tornen inactius. En aquests exemples, i en contrast amb la situació de molts organismes eucariotes unicel·lulars, els mitocondris són distribuïts de manera aparentment aleatòria per tot el citoplasma durant la divisió.
 
Els gens mitocondrials no són heretables de la mateixa manera que els gens que es troben en el nucli. En la fertilització d'un [[òvul]] per unaun [[espermatozoide]], tant l'òvul com l'espermatozoide contribuïxen a portar cadascun la meitat de la informació genètica del que serà el [[zigot]]. En canvi, els mitocondris, i per tant, l'ADN mitocondrial, provenen habitualment de l'òvul. La informació genètica mitocondrial de l'espermatozoide entra dins de l'òvul però no contribueix a la informació genètica de l'[[embrió]].<ref>Kimball, J.W. (2006) [http://home.comcast.net/~john.kimball1/BiologyPages/S/Sexual_Reproduction.html#Copulation_and_Fertilization "Sexual Reproduction in Humans: Copulation and Fertilization,"] ''Kimball's Biology Pages'' (based on ''Biology'', 6th ed., 1996)]</ref> En canvi, els mitocondris paternals són marcats amnh [[ubiquitina]] per seleccionar-los per la seva posterior destrucció a l'interior de l'embrió.<ref>{{ref-publicació | autor=Sutovsky, P., et. al|any=1999|article=Ubiquitin tag for sperm mitochondria|publicació=[[Nature]]|volum=402|pàgines=371–372|doi=10.1038/46466}} Discussed in [http://www.sciencenews.org/20000101/fob3.asp ''Science News''].</ref> L'òvul conté un nombre relativament reduït de mitocondris que posteriorment s'aniran dividint fins a tenir prou mitocondris a les diferents cèl·lules de l'organisme ja adult. Per tant, en la majoria de casos els mitocondris són heretats per la línia femenina, coneguda com l'[[herència materna]]. Aquest mecanisme es dóna en la majoria dels organismes, incloent-hi tots els animals, tot i que en certs casos es dóna per [[herència paterna]]. Aquest tipus d'herència es dóna en certs [[pinòpsid]]s, però no en [[pi (arbre)|pins]] i en arbres de taulat.<ref>{{ref-publicació| autor=Mogensen HL|any=1996| article=The Hows and Whys of Cytoplasmic Inheritance in Seed Plants| publicació=American Journal of Botany| volum=83 | pàgines = 247 | doi = 10.2307/2446172}}</ref> També s'ha suggerit que es produeix a un nivell molt baix en els éssers humans.<ref>{{ref-publicació| nom=D. R.| cognom=Johns|data=2003|article=Paternal transmission of mitochondrial DNA is (fortunately) rare| publicació=Annals of Neurology|volum=54| pàgines=422–4 | doi=10.1002/ana.10771 | pmid=14520651}}</ref>
 
L'herència unipaternal condueix a poques possibilitats de recombinació genètica entre els diferents llinatges dels mitocondris, tot i que un sol mitocondri pot contenir d'entre 2 a 10 còpies del seu ADN.<ref name=Wiesner>{{ref-publicació | autor=Wiesner RJ, Ruegg JC, Morano I |data=1992 |article=Counting target molecules by exponential polymerase chain reaction, copy number of mitochondrial DNA in rat tissues | publicació=Biochim Biophys Acta. | volum=183 |pàgines=553–559 | pmid=1550563}}</ref> Per aquesta raó, l'ADN mitocondrial generalment es reprodueix per bipartició. És evident que els enzims necessaris per la recombinació estan presents en les cèl·lules dels mamífers.<ref> {{ref-publicació | autor=Thyagarajan B, Padua RA, Campbell C | article=Mammalian mitochondria possess homologous DNA recombination activity | publicació=J. Biol. Chem. | volum=271 | exemplar=44 | data=1996 | pàgines=27536–27543 | pmid=8910339 | doi=10.1074/jbc.271.44.27536}}</ref> A més a més, les evidències suggereixen que els animals poden patir la recombinació mitocondrial.<ref>{{ref-publicació| autor=Lunt DB, Hyman BC | article=Animal mitochondrial DNA recombination | publicació=Nature | volum=387 | data= 15 maig 1997 | pmid=9153388 | doi=10.1038/387247a0 | pàgines=247 }} </ref> Aquestes dades són una mica més controvertides en els éssers humans, tot i l'existència de proves indirectes existents.<ref>{{ref-publicació | autor=Eyre-Walker A, Smith NH, Maynard Smith J | article=How clonal are human mitochondria? | publicació= Proc. Royal Soc. Biol. Sci. (Series B) | volum=266 | exemplar=1418 | data=1999-03-07 | pàgines=477–483 | pmid=10189711 | doi=10.1098/rspb.1999.0662 }}</ref><ref>{{ref-publicació | autor=Awadalla P, Eyre-Walker A, Maynard Smith J | article=Linkage Disequilibrium and Recombination in Hominid Mitochondrial DNA | publicació=Science. | data=24 desembre 1999 | volum=286 | exemplar=5449 | pàgines=2524–2525 | pmid=10617471 | doi=10.1126/science.286.5449.2524 }}</ref> Si la recombinació no es dóna, tota la seqüència d'ADN mitocondrial representarà un únic [[haplotip]] pèl que resultarà més útil per l'estudi de la història evolutiva de les poblacions.
{{principal|Citopatia mitocondrial}}
 
Amb el lloc central que ocupen en el metabolisme cel·lular, els danys – i posterior disfunció – dels mitocondris són factors importants en una ampla gamagamma de malalties humanes. Els trastorns mitocondrials se solen presentar com a trastorns neurològics, però poden manifestar-se com a [[miopatia]], [[diabetis]], endocrinopatia múltiple o una varietat d'altres manifestacions sistèmiques.<ref name=Zeviani>{{ref-publicació | autor=Zeviani M, Di Donato S| article=Mitochondrial disorders | publicació=Brain. | data=2004 | volum=127 | pàgines=2153–2172 | doi=10.1093/brain/awh259 | pmid=15358637}}</ref> Les malalties causades per mutacions en l'ADN mitocondrial són: la [[síndrome de Kearns-Sayre]], la [[síndrome MELAS]] i la [[neuropatia òptica hereditària de Leber]].<ref name="pmid15861210">{{ref-publicació |autor=Taylor RW, Turnbull DM |article=Mitochondrial DNA mutations in human disease |publicació=Nat. Rev. Genet. |volum=6 |exemplar=5 |pàgines=389–402 |any=2005 |pmid=15861210 |doi=10.1038/nrg1606}}</ref> En la immensa majoria dels casos, aquestes malalties es trameten hereditàriament per part de la mare, ja que el [[zigot]] deriva els seus mitocondris i, per tant, l'ADN mitocondrial, de l'[[òvul]]. Es creu que malalties com la síndrome de Kearns-Sayre, la [[síndrome de Pearson]] i l'[[oftalmoplegia externa progressiva]] tenen l'origen en rearranjaments a gran escala d'ADN mitocondrial, mentre que altres malalties com la síndrome MELAS, la neuropatia òptica hereditària de Leber, l'epilèpsia mioclònica de fibres vermelles estripades, i altres, es deuen a [[mutuació puntual|mutacions puntuals]] de l'ADN mitocondrial.<ref name=Zeviani/>
 
En altres malalties, defectes en els gens nuclears donen lloc a la disfunció de les proteïnes mitocondrials. Aquest és el cas de l'[[atàxia de Friedreich]], la [[síndrome de Strumpell-Lorrain]] i la [[malaltia de Wilson]].<ref>{{ref-publicació |autor=Chinnery PF, Schon EA |article=Mitochondria |publicació=J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. |volum=74 |exemplar=9 |pàgines=1188–99 |any=2003 |pmid=12933917 |doi=10.1136/jnnp.74.9.1188}}</ref> Aquestes malalties són heretades en una [[codominància|relació de dominància]], com en el cas de la majoria de malalties genètiques. Una varietat de trastorns poden ser causats per mutacions nuclears d'enzims de fosforilació oxidativa, com la deficiència de [[coenzim Q]] i la [[Síndrome de Barth]].<ref name=Zeviani/> Les influències del medi ambient també poden interactuar amb predisposicions hereditàries i causar malalties mitocondrials. Per exemple, pot haver-hi un vincle entre l'exposició a [[plaguicida|plaguicides]] i la posterior aparició de la [[malaltia de Parkinson]].<ref>{{ref-publicació |autor=Sherer TB, Betarbet R, Greenamyre JT |article=Environment, mitochondria, and Parkinson's disease |publicació=The Neuroscientist. |volum=8 |exemplar=3 |pàgines=192–7 |any=2002 |pmid=12061498 | doi=10.1177/1073858402008003004}}</ref><ref>{{ref-publicació |autor=Gomez C, Bandez MJ, Navarro A |article=Pesticides and impairment of mitochondrial function in relation with the parkinsonian syndrome |publicació=Front. Biosci. |volum=12 |pàgines=1079–93 |any=2007 |pmid=17127363 | doi = 10.2741/2128}}</ref>