Diferència entre revisions de la pàgina «Lisosoma»

2.247 octets eliminats ,  fa 4 anys
Contingut canviat per «Categoria:Orgànuls».
(rvv)
(Contingut canviat per «Categoria:Orgànuls».)
Els '''lisosomes''' són uns [[orgànul]]s de la [[cèl·lula]] que tenen formes variables, estan recoberts per una membrana i a l'interior hi ha [[enzim]]s que hidrolitzen les macromolècules. S'han aïllat més de quaranta enzims diferents a l'interior dels lisosomes. Tots ells tenen la característica de ser [[hidrolases]], és a dir, enzims que catalitzen reaccions en les quals s'afegeixen o s'eliminen molècules d'aigua.
 
La seva funció es digerir els aliments i destruir les substàncies de rebuig.
 
Intervenen en la digestió de les substàncies que la cèl·lula capta de l'exterior per nodrir-se i també fan funcions de digestió intracel·lular.
 
Segons el seu origen, hi ha dos tipus de lisosomes:
* Els '''lisosomes primaris''' són aquells acabats de formar a partir de l'[[aparell de Golgi]]. Tenen forma rodona o ovalada i el seu contingut és homogeni. No han intervingut en cap procés digestiu. Quan s'hi uneixen altres partícules poden formar el lisosoma secundari o bé expulsar-ne el contingut directament a l'exterior
* Els '''lisosomes secundaris''' es formen quan un lisosoma primari es fusiona amb altres partícules com, per exemple, les que provenen de l'exterior de la cèl·lula, en un procés de digestió. Tenen una forma més variable que els primaris.
 
== Malalties lisosomals ==
* Per absència d'enzims lisosomals o per la pèrdua de la seva funció:
** [[Malaltia de Tay-Sachs]]: Una disfunció de l'enzim [[hexosaminidasa]] provoca l'acumulació de gangliòsid GM2.
** [[Malaltia de Pompe]]: Una disfunció de l'enzim [[α-glicosidasa]] provoca l'acumulació de [[glicogen]].
** [[Malaltia de Hunter]]: Una disfunció de l'enzim [[α-iduronosulfat]] provoca l'acumulació de sulfat [[heparan]] i [[dermatan]].
** [[Malaltia de Fabry]]: Una disfunció de l'enzim [[α-galactosidasa]] provoca l'acumulació de [[ceramida-hexosidasa]].
** [[Malaltia de Gaucher]]: Una disfunció de l'enzim [[β-glucosidasa]] provoca l'acumulació de [[glucocerebròsid]].
** [[Malaltia de Danon]]: Formes amb mal funcionament de les proteïnes de membrana [[LAMP]] 1 i 2.
* Per deficiència en la [[fosforilació]] de la manosa-6 dels enzims lisosomals:
** [[Malaltia de les cèl·lules I]].
 
{{Cèl·lula}}
{{Autoritat}}
[[Categoria:Orgànuls]]
Usuari anònim