Prió: diferència entre les revisions
Contingut suprimit Contingut afegit
Cap resum de modificació |
m Manteniment de plantilles |
||
Línia 28:
Pel que fa a la seva estructura, es tracta d'una [[proteïna]] constituïda per una sola cadena peptídica d'uns 209 [[aminoàcids]] i un pont disulfur en l'espècie humana. A més a més, presenta un empaquetament compacte amb quatre [[hèlix alfa]] (42% hèlix alfa i 3% làmines beta) i [[oligosacàrid]]s força complexos units a la proteïna. La PrP<math>^c</math> és hidròfoba, però soluble quan hi trobem presents quantitats importants de soluts solubles apolars. També és de remarcable importància la seva sensibilitat cap a l'acció de les [[proteases]]. És de la magnitud de 33-35kD.
Normalment, la PrP<math>^c</math> es presenta ancorada a la superfície de les [[neurones]] mitjançant una molècula de GPI (glicosilfosfatidilinositol), per tant, es troba molt present en el [[sistema nerviós central]] i, en concret, se situa en els [[botons sinàptics]] de les cèl·lules neuronals. Tanmateix, encara es desconeix la funció que aquesta proteïna hi duu a terme, tot i que la seva localització fa pensar que pugui estar relacionada amb algun procés sinàptic.<ref>{{ref-publicació|cognom=John Collinge, Miles A. Whittington, Katie C. L. Sidle, Corinne J. Smith, Mark S. Palmer, Anthony R. Clarke & John G. R. Jefferys|títol=Prion protein is necessary for normal synaptic function|publicació=Nature|data=
Estudis recents han tractat d'esbrinar la funció que la proteïna PrP<math>^c</math> té en el nostre organisme. S'ha demostrat que els nivells d'aquesta proteïna realment mantenen una correlació amb la diferenciació de precursors neuronals. En concret, s'ha comprovat que els nivells d'aquesta proteïna estan directament relacionats amb l'augment de la taxa de diferenciació dels precursors multipotents.<ref>{{ref-publicació|cognom=Steele AD, Emsley JG, Ozdinler PH, Lindquist S, Macklis JD.|títol=Prion protein (PrPc) positively regulates neural precursor proliferation during developmental and adult mammalian neurogenesis|publicació=PNAS|data=2006 Feb 21 |pàgines=3416-21 |volum=103 |exemplar=9 |pmid=16492732}}</ref> De la mateixa manera, també s'ha vist que en augmentar aquesta taxa de diferenciació de les cèl·lules neuronals multipotents, s'afavoreix la producció de [[neurones]] madures.
Línia 46:
A continuació es detallen les diverses explicacions que tracten d'explicar aquest canvi o conversió de la forma innòcua a la patològica. Tanmateix, tal com s'ha explicat, cap d'aquestes explicacions consta de la suficient corroboració per part dels experts.
*La PrP<math>^{sc}</math> podria induir la conversió de la proteïna PrP<math>^c</math> a la forma patològica PrP<math>^{sc}</math>. D'aquesta forma tindríem dues còpies de PrP<math>^c</math> idèntiques. Així, els heterodímers podrien actuar com a intermediaris per a la síntesi de la PrP<math>^{sc}</math>. D'aquesta forma, se seguiria la llei del prió de [[Stanley Ben Prusiner]].<ref>{{ref-publicació|cognom=Harriet Coles|títol=Nobel panel rewards prion theory after years of heated debate|publicació=Nature|data=
*Un procés de polimerització en cadena, iniciat per la PrP<math>^{sc}</math> inoculada que podria actuar com a cristall iniciador.<ref>{{ref-publicació|cognom=Gabriela P. Saborio, Bruno Permanne & Claudio Soto|títol=Sensitive detection of pathological prion protein by cyclic amplification of protein misfolding|publicació=Nature|data=
*No s'abandona la idea d'una modificació post-traduccional.
*Altres molècules podrien influir o catalitzar d'alguna manera aquesta conversió.
| |||