Síndrome de la pell escaldada estafilocòccica: diferència entre les revisions

La '''síndrome de la pell escaldada estafilocòccica''', també anomenada pels [[Pediatria|pediatres]] '''malaltia de Ritter''', és una [[malaltia infecciosa]] de la [[pell]] en la qual apareixen àmplies zones de denudació cutània. La seva causa són [[exotoxines]] exfoliatives ETA<ref>{{ref-publicació|cognom= Ladhani, S; Robbie, S; Garratt, RC; Chapple, DS; ''et al'' |títol= Development and Evaluation of Detection Systems for Staphylococcal Exfoliative Toxin A Responsible for Scalded-Skin Syndrome |publicació= J Clin Microbiol |pàgines=pp: 2050-2054|volum= 2001 Jun; 39 (6) |pmid= 11376033 |pmc= 88087 |doi= 10.1128/JCM.39.6.2050-2054.2001 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC88087/ |llengua= anglès |consulta= 4 novembre 2021|}}</ref> i ETB<ref>{{ref-publicació|cognom= Yamaguchi, T; Hayashi, T; Takami, H; Ohnishi, M; Murata, T; Nakayama, K; Asakawa, K; ''et al'' |títol= Complete Nucleotide Sequence of a ''Staphylococcus aureus'' Exfoliative Toxin B Plasmid and Identification of a Novel ADP-Ribosyltransferase, EDIN-C |publicació= Infection and Immunity |pàgines=pp: 7760-7771|volum= 2001 Des; 69 (12) |pmid= 11705958 |pmc= 98872 |doi= 10.1128/IAI.69.12.7760-7771.2001 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC98872/ |llengua= anglès |consulta= 9 novembre 2021|}}</ref> ([[proteases]] que [[Hidròlisi|hidrolitzen]] la [[glicoproteïna]] [[Desmosoma|desmosòmica]] desmogleïna-1, responsable de mantenir la unió dels estrats granulós i espinós de l'[[epidermis]])<ref>{{ref-publicació|cognom= Hammers, CM; Stanley, JR |títol= Desmoglein-1, differentiation, and disease |publicació= The Journal of Clinical Investigation |pàgines=pp: 1419-1422|volum= 2013 Abr; 123 (4) |pmid= 23524961 |pmc= 3613937 |doi= 10.1172/JCI69071 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3613937/ |llengua= anglès |consulta= 15 novembre 2021|}}</ref> secretades per determinades [[Soca (taxonomia)|soques]] d'[[estafilococ daurat]].<ref>{{ref-publicació|cognom= Bukowski, M; Wladyka, B; Dubin, G |títol= Exfoliative toxins of ''Staphylococcus aureus'' |publicació= Toxins (Basel) |pàgines=pp: 1148-1165|volum= 2010 Maig; 2 (5) |pmid= 22069631 |pmc= 3153237 |doi= 10.3390/toxins2051148 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3153237/ |llengua= anglès |consulta= 22 setembre 2021|}}</ref> La malaltia afecta predominantment a [[nounat]]s<ref>{{ref-publicació|cognom= Kouakou, K; Dainguy, ME; Kassi, K |títol= Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in Neonate |publicació= Case Rep Dermatol Med |pàgines=pp: 901968|volum= 2015; Jun 8 |pmid= 26167309 |pmc= 4475704 |doi= 10.1155/2015/901968 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4475704/ |llengua= anglès |consulta= 4 novembre 2021|}}</ref> i [[nen]]s menors de cinc anys.<ref>{{ref-publicació|cognom= Ross, A; Shoff, HW |títol= Staphylococcal Scalded Skin Syndrome |publicació= StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC |pàgines=pàgs: 6|volum= 2021 Ag 1; NBK448135 (rev) |pmid= 28846262 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448135/ |llengua= anglès |consulta= 6 setembre 2021|}}</ref> S'han descrit casos en els quals l'origen d'aquesta síndrome va ser una lesió tèrmica cutània infectada.<ref>{{ref-publicació|cognom= Farroha, A; Frew, Q; Jabir, S; Dziewulski, P |títol= Staphylococcal scalded skin syndrome due to burn wound infection |publicació= Annals of Burns and Fire Disasters |pàgines=pp: 140-142|volum= 2012 Set 30; 25 (3) |pmid= 23467312 |pmc= 3575149 |issn= 1592-9558 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3575149/ |llengua= anglès |consulta= 15 novembre 2021|}}</ref> Pot presentar-se en adults amb [[insuficiència renal]] molt greu, [[Immunodeficiència|immunodeficients]] o que reben [[quimioteràpia]].<ref>{{ref-publicació|cognom= Lee, JJ; Tsibris, HC; Mostaghimi, A; Lian, CG |títol= Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in an Adult on Chemotherapy |publicació= Dermatopathology (Basel) |pàgines=pp: 75-80|volum= 2014 Oct 31; 1 (2) |pmid= 27047925 |pmc= 4772934 |doi= 10.1159/000368599 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4772934/ |llengua= anglès |consulta= 6 setembre 2021|}}</ref> Alguns d'ells requereixen [[plasmafèresi]].<ref>{{ref-publicació|cognom= Kato, T; Fujimoto, N; Nakanishi, G; Tsujita, Y; Matsumura, K; Eguchi, Y; Tanaka, T |títol= Adult Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Successfully Treated with Plasma Exchange |publicació= Acta Derm Venereol |pàgines=pp: 612-613|volum= 2015 Maig; 95 (5) |pmid= 25519855 |issn= 1651-2057 |doi= 10.2340/00015555-2033 |url= https://www.medicaljournals.se/acta/content/html/10.2340/00015555-2033 |llengua= anglès |consulta= 13 setembre 2021|}}</ref>▼

És una síndrome infreqüent, amb una [[incidència]] global de 0,13 a 0,56 casos/milió d'individus. No existeixen diferències significatives pel que fa a la seva distribució per sexes. Per regla general, la infecció inicia el seu desenvolupament a partir de colònies [[Comensalisme|comensals]] de ''S. aureus'' presents a la [[cavitat oral]] o [[Cavitat nasal|nasal]], el [[melic]] o la [[nasofaringe]]. Els [[Brot epidèmic|brots epidèmics]] de la malaltia solen ser provocats per [[Portador asimptomàtic|portadors asimptomàtics]] que [[contagi]]en el [[bacteri]] a subjectes susceptibles.<ref>{{ref-publicació|cognom= Dudley, M; Parsh, B |títol= Recognizing staphylococcal scalded skin syndrome |publicació= Nursing |pàgines=pp: 68|volum= 2016 Des; 46 (12) |pmid= 27875404 |issn= 1538-8689 |doi= 10.1097/01.NURSE.0000504683.43755.18 |url= https://journals.lww.com/nursing/Fulltext/2016/12000/Recognizing_staphylococcal_scalded_skin_syndrome.17.aspx |llengua= anglès |consulta= 15 setembre 2021|}}</ref> El seu quadre clínic inicial inclou [[febre]], [[malestar]] general i lesions cutànies [[Eritema|eritematoses]] localitzades sobretot a [[cara]], [[Coll (anatomia)|coll]], [[aixelles]] i [[perineu]].<ref>{{ref-publicació|cognom= Nso Roca, AP; Baquero-Artigao, F; García-Miguel, MJ; de José Gómez, MI; ''et al'' |títol= Síndrome de escaldadura estafilocócica |publicació= An Pediatr (Barc) |pàgines=pp: 124-127|volum= 2008 Feb; 68 (2) |pmid= 18341877 |issn= 1695-9531 |doi= 10.1157/13116226 |url= https://www.analesdepediatria.org/es-sindrome-escaldadura-estafilococica-articulo-S1695403308749026 |llengua= castellà |consulta= 6 setembre 2021|}}</ref> Després, es formen grans [[butllofes]] que es trenquen amb molta facilitat a les àrees d'eritema i el [[Signe clínic|signe]] de Nikolsky<ref>{{ref-publicació|cognom= Delavar, B; Olushoga, M; Thompson, MA |títol= Man with knee pain and rash |publicació= J Am Coll Emerg Physicians Open |pàgines=pp: |volum= 2020 Jul 2; 1 (4) |pmid= 33000096 |pmc= 7493505 |doi= 10.1002/emp2.12132 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7493505/ |llengua= anglès |consulta= 9 novembre 2021|}}</ref> acostuma a ser positiu en la major part del cos.<ref>{{ref-publicació|cognom= Maity, S; Banerjee, I; Sinha, R; Jha, H; ''et al'' |títol= Nikolsky's sign: A pathognomic boon |publicació= J Family Med Prim Care |pàgines=pp: 526-530|volum= 2020 Feb 28; 9 (2) |pmid= 32318376 |pmc= 7114071 |doi= 10.4103/jfmpc.jfmpc_889_19 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7114071/ |llengua= anglès |consulta= 6 setembre 2021|}}</ref> Les lesions no sorgeixen a les [[mucoses]] i gairebé mai deixen [[cicatrius]]. Ocasionalment, s'estenen per quasi tota la superfície corporal.<ref>{{ref-publicació|cognom= Baartmans, MGA; Maas, MH; Dokter, J |títol= Neonate with staphylococcal scalded skin syndrome |publicació= Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed |pàgines=pp: F25|volum= 2006 Gen; 91 (1) |pmid= 16371389 |pmc= 2672643 |doi= 10.1136/adc.2005.082610 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2672643/ |llengua= anglès |consulta= 6 setembre 2021|}}</ref> La gravetat del procés és molt variable, sent les complicacions més comunes la [[hipotèrmia]], la [[deshidratació]], la miliària cristal·lina<ref>{{ref-publicació|cognom= Anbu, A; Williams, S |títol= Miliaria crystallina complicating staphylococcal scalded skin syndrome |publicació= Arch Dis Child |pàgines=pp: 94|volum= 2004 Gen; 89 (1) |pmid= 14709532 |pmc= 1755906 |issn= 1468-2044 |url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1755906/pdf/v089p00094.pdf |llengua= anglès |consulta= 9 novembre 2021|}}</ref> i les infeccions secundàries per ''[[Pseudomonas]]''.<ref>{{ref-publicació|cognom= Ladhani, S |títol= Recent developments in staphylococcal scalded skin syndrome |publicació= Clin Microbiol Infect |pàgines=pp: 301-307|volum= 2001 Jun; 7 (6) |pmid= 11442563 |issn= 1469-0691 |doi= 10.1046/j.1198-743x.2001.00258.x |url= https://www.clinicalmicrobiologyandinfection.com/article/S1198-743X(14)62480-0/fulltext |llengua= anglès |consulta= 7 setembre 2021|}}</ref> Té una una [[taxa de mortalitat]] que oscil·la entre el 4 i el 11%; tot i que en adults, depenent de les [[comorbiditat]]s existents,<ref>{{ref-publicació|cognom= Koufakis, T; Gabranis, I; Karanikas, K |títol= Staphylococcal scalded skin syndrome in an adult, immunocompetent patient |publicació= Braz J Infect Dis |pàgines=pp: 228-229|volum= 2015 Mar-Abr; 19 (2) |pmid= 25701548 |issn= 1678-4391 |doi= 10.1016/j.bjid.2014.12.011 |url= https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1413867015000379?via%3Dihub |llengua= anglès |consulta= 8 octubre 2021|}}</ref> pot arribar al 40-60%. La seva forma localitzada és l'[[impetigen#impetigen ampul·lar|impetigen ampul·lar]], un tipus de presentació de la malaltia menys seriós.<ref>{{ref-publicació|cognom= Dollani, LC; Marathe, KS |títol= Impetigo/Staphylococcal Scalded Skin Disease |publicació= Pediatr Rev |pàgines=pp: 210-212|volum= 2020 Abr; 41 (4) |pmid= 32238552 |issn= 1526-3347 |doi= 10.1542/pir.2018-0206 |url= https://renaissance.stonybrookmedicine.edu/system/files/Peds%20in%20Review%20-%20Impetigo%20and%20Staph%20Scalded%20Skin%20Syndrome.pdf |llengua= anglès |consulta= 8 octubre 2021|}}</ref>▼