Glomerulosclerosi focal i segmentària

La glomerulosclerosi focal i segmentària (GEFS) és una causa de la síndrome nefròtica en nens i adolescents, així com la causa principal d'insuficiència renal en adults.[1] També es coneix com a "esclerosi glomerular focal" o "glomerulosclerosi nodular focal".[2] És responsable d'un de cada sis casos de síndrome nefròtica.[3] La malaltia de canvis mínims (MCM) és, amb molt, la causa més freqüent de síndrome nefròtica en nens: la MCM i ka GEFS primària poden tenir una causa similar.

Plantilla:Infotaula malaltiaGlomerulosclerosi focal i segmentària
Glomerulosclerosi focal i segmentària de tipus hilar (en la microfotografia es mostra l'engruiximent de l'hil del glomèrul, de les 2 a les 7 hores). Tinció d'HE.
Tipusglomerulosclerosi, síndrome nefròtica i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatnefrologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
Patogènia
Associació genèticaACTN4 (en) Tradueix, PAX2 (en) Tradueix, APOL1 (en) Tradueix, TRPC6 (en) Tradueix, CRB2 (en) Tradueix, MYO1E (en) Tradueix i INF2 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-10N00, N08 i N04.1 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9581.1 i N04.1 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM603278 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000478 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine245915 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD005923 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0017668 i C0086432 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:1312 Modifica el valor a Wikidata

Classificació modifica

Segons la causa, es classifica generalment en:[4]

  • Primària, quan no es troba cap causa subjacent; sol presentar-se com a síndrome nefròtica
  • Secundària, quan s'identifica una causa subjacent; sol presentar insuficiència renal i proteïnúria. Aquest és realment un grup heterogeni que inclou nombroses causes com:

Referències modifica

  1. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th. Saunders, 2003, p. 982–3. ISBN 978-0-7216-0187-8. 
  2. "focal segmental glomerulosclerosis" en el Diccionari mèdic de Dorland
  3. «Renal Pathology». [Consulta: 25 novembre 2008].
  4. Rosenberg, Avi Z.; Kopp, Jeffrey B. «Focal Segmental Glomerulosclerosis». Clinical Journal of the American Society of Nephrology : CJASN, vol. 12, 3, 07-03-2017, pàg. 502–517. DOI: 10.2215/CJN.05960616. ISSN: 1555-9041. PMC: PMC5338705. PMID: 28242845 [Consulta: 29 juliol 2020].