Síndrome de Cobb

La Síndrome de Cobb (també denominada angiomatosi cutània-vertebral medul·lar, angiomatosi cutània-vertebral espinal o síndrome metamèrica arteriovenosa espinal)[1] és una malaltia rara no hereditària que associa la presència d'angiomes espinals o malformacions arteriovenoses[2] amb lesions vasculars cutànies en el mateix dermatoma.[3] En rares ocasions es manifesta juntament amb altres trastorns de naturalesa molt dispar;[4] com insuficiència cardíaca congestiva,[5] medul·la ancorada[6] o defectes oculars,[7] per exemple. La malaltia és una malformació vascular metamèrica que afecta les tres capes: neuroderma, mesoderma i ectoderma del segment espinal. Pot perjudicar més d'un dermatoma alhora i algunes vegades causa crisis comicials recurrents,[8] paraplegia[9] o tetraplegia per compressió medul·lar.[10] Infreqüentment, evoluciona amb formacions berrucoses i úlceres a les extremitats inferiors.[11]

Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de Cobb
Tipusmalformació arteriovenosa, central nervous system vascular malformation (en) Tradueix, tumor vascular genètic rar, càncer hereditari, tumor rar del sistema nerviós, skin hemangioma (en) Tradueix, dermatosi vascular genètica, epilèpsia genètica rara, inherited skin tumor (en) Tradueix i dermatosi vascular Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-10Q27.3 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9239.2 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
DiseasesDB32587
eMedicinearticle/1086037
Orphanet53721 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0346068 Modifica el valor a Wikidata

L'angioressonància magnètica i l'arteriografia espinal són les proves d'imatge més habituals avui dia emprades per diagnosticar amb certesa aquesta síndrome.[12]

El tractament a seguir inclou diversos procediments medico-quirúrgics, que poden estar indicats o no segons sigui la simptomatologia principal i la mida de les lesions.[13][14]

ReferènciesModifica

  1. Álvarez, H; Lasjaunias, P «Spinal arteriovenous metameric syndrome» (en anglès). Orphanet, 2007 Mar; ORPHA:53721 (rev), pàgs: 5 [Consulta: 28 juliol 2020].
  2. Zyck, S; Sampath, R «Arteriovenous Malformations» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2020 Jun 2; NBK531479 (rev), pàgs:. PMID: 30285374 [Consulta: 28 juliol 2020].
  3. Ighani M; Aboulafia, AJ «Cobb syndrome (cutaneomeningospinal angiomatosis)» (en anglès). BMJ Case Rep, 2018 Ag 27; 2018, pp: bcr2018225208. DOI: 10.1136/bcr-2018-225208. ISSN: 1757-790X. PMID: 30150338 [Consulta: 28 juliol 2019].
  4. Vignale, R; García Rizzo, M; De Tenyi, A; Araújo, J, Pascal G «Síndrome de Cobb. Un caso asociado a escoliosis, nefromegalia, criptorquidia y alteraciones de la coagulación» (en castellà). Actas Dermosifiliogr, 2000 Jun, 92 (6), pp: 280-284. ISSN 0001-7310 [Consulta: 28 juliol 2019].
  5. Komiyama, M; Ishiguro, T; Terada, A; Watanabe, Y; et al «Spinal arteriovenous metameric syndrome in a neonate presenting with congestive heart failure: case report» (en anglès). Childs Nerv Syst, 2014 Set; 30 (9), pp: 1607-1611. ISSN 0256-7040. DOI: 10.1007/s00381-014-2439-y. PMID: 24845229 [Consulta: 26 agost 2019].
  6. Agustina Segurado, M; Torrelo, M; Ollero, JM; Ollero, JC; Zambrano, A «Hemangiomas infantiles lumbosacros gigantes asociados a malformaciones meduloespinales» (en castellà). Actas Dermosifiliogr, 2000 Maig; 91 (5), pp: 213-217. ISSN 0001-7310 [Consulta: 26 agost 2019].
  7. Mekonnen, B; Richardson, Q; Bhisitkul, JM; Diab, M; Rasool, N «Bilateral optic disc pits in a pediatric patient with Cobb syndrome» (en anglès). Am J Ophthalmol Case Rep, 2020 Maig 18; 19, pp: 100749. PMID: 32518855. DOI: 10.1016/j.ajoc.2020.100749. PMC: 7270543 [Consulta: 26 agost 2019].
  8. Wan, L; Ge, WR; Shi, XY; Wang, J; et al «Cobb Syndrome Manifesting as Repetitive Seizures in a 10-Year-Old Girl: A Case Report and Literature Review» (en anglès). Front Neurol, 2019 Des 6; 10, pp: 1302. DOI: 10.3389/fneur.2019.01302. PMC: 6910015. PMID: 31866938 [Consulta: 28 juliol 2019].
  9. Pal, P; Ray, S; Chakraborty, S; Dey, S; Talukdar, A «Cobb syndrome: A rare cause of paraplegia» (en anglès). Ann Neurosci, 2015 Jul; 22 (3), pp: 191–193. DOI: 10.5214/ans.0972.7531.220312. PMC: 4481555. PMID: 26130930 [Consulta: 28 juliol 2019].
  10. Papalini, PE; Papalini, FR «Cervicothoracic cutaneomeningospinal angiomatosis in adults (Cobb's syndrome): A case report of acute quadriparesis» (en anglès). Surg Neurol Int, 2017 Jul 18; 8, pp: 147. DOI: 10.4103/sni.sni_363_16. PMC: 5525462. PMID: 28791190 [Consulta: 31 agost 2019].
  11. Abtahi-naeini, B; Saffaei, A; Pourazizi, M «Unusual cause of lower extremity wounds: Cobb syndrome» (en anglès). Int Wound J, 2016 Oct; 13 (5), pp: 1009-1010. DOI: 10.1111/iwj.12494. ISSN: 1742-4801. PMID: 26423027 [Consulta: 29 juliol 2019].
  12. Wu, B; Oakley, A «Cobb syndrome» (en anglès). DermNet NZ: Topics A–Z, 2016; Des, pàgs: 3 [Consulta: 31 juliol 2020].
  13. Palanca Arias, D; Rius Gordillo, N; García Fructuoso, G; Candela Cantó, S; et al «Síndrome de Cobb o angiomatosis cutáneo-meningo-espinal» (en castellà). An Pediatr (Barc), 2010 Ag; 73 (2), pp: 109-111. DOI: 10.1016/j.anpedi.2010.05.004. ISSN: 1695-9531. PMID: 20620124 [Consulta: 31 juliol 2019].
  14. Jokonya, L «A rare case of Cobb syndrome in a black person managed conservatively» (en anglès). PAMJ-CM, 2020 Jun 11; 3 (50), pàgs: 7. DOI: 10.11604/pamj-cm.2020.3.50.23247. ISSN: 2707-2797 [Consulta: 31 juliol 2019].

BibliografíaModifica

Enllaços externsModifica