Esclerodèrmia
L'esclerodèrmia és un grup de malalties autoimmunitàries que poden produir canvis a la pell i (en les formes no localitzades) els vasos sanguinis, músculs i òrgans interns.[1][2] La malaltia es pot localitzar a la pell o també pot implicar altres òrgans.[1]
 Una esclerodèrmia localitzada, la morfea  | |
| Tipus | malaltia reumàtica, col·lagenopatia i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | immunologia, reumatologia i dermatologia |
| Classificació | |
| CIM-10 | L94.0, L94.1 i M34 |
| CIM-9 | 701.0 i 710.1 |
| Recursos externs | |
| MedlinePlus | 000429 |
| Orphanet | 801 |
| UMLS CUI | C0011644 |
| DOID | DOID:419 |
L'esclerodèrmia pot ser localitzada (morfea) o sistèmica (esclerodèrmia sistèmica). Aquesta última pot ser alhora:
- Limitada (anteriorment anomenada síndrome de CREST), implicant manifestacions cutànies que afecten principalment a les mans, els braços i la cara.[3]
- Difusa, progressant ràpidament i afecta un gran àrea de la pell i un o més òrgans interns, sovint els ronyons, l'esòfag, el cor i/o els pulmons. Aquesta forma d'esclerodèrmia pot ser molt incapacitant.
L'esclerodèrmia es considera d'etiologia desconeguda, no obstant això, alguns sospiten que pot ser degut a una resposta immunitària anormal.[1] Malgrat la seva etiologia desconeguda, s'han identificat una estreta relació entre certes mutacions en el gen HLA.,[4][5] i exposició al sílice[6][7][8] El diagnòstic es basa en els símptomes, recolzat en una biòpsia de pell i anàlisis de sang.[2]
Tot i que no hi ha cura, el tractament pot millorar els símptomes.[1] Els medicaments que s'utilitzen inclouen glucocorticoides, metotrexat i antiinflamatoris no esteroidals (AINE). El pronòstic general és bo per a les persones amb esclerodèrmia cutània limitada que escapen complicacions pulmonars, però és pitjor per a aquells amb la malaltia cutània difusa, sobretot en l'edat avançada i per als homes. La mort es produeix amb major freqüència a partir d', cor i ronyons complicacions pulmonars. En la malaltia cutània difusa, la supervivència a cinc anys és del 70% i la supervivència a 10 anys és del 55%.[9]
Aproximadament 3 de cada 100.000 persones per any desenvolupen la forma sistèmica.[6] La malaltia comença amb més freqüència a l'edat mitjana.[10] Les dones es veuen més afectades que els homes.[10] Els símptomes de l'esclerodèrmia van ser descrits per primera vegada el 1753 per Carlo Curzio[11] i després ben documentats el 1842.[12] El terme prové del grec skleros que significa "dur" i derma que significa "pell".[13][14]
Referències modifica
| A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Esclerodèrmia |
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 «Scleroderma» (en anglès), 2017. Arxivat de l'original el 25 gener 2017.
- ↑ 2,0 2,1 «Handout on Health: Scleroderma», agost 2016. Arxivat de l'original el 4 de juliol 2017.
- ↑ Jimenez, SA; Cronin, PM; Koenig, AS; O'Brien, MS; Castro, SV. «Scleroderma Clinical Presentation». Medscape Reference. Varga, J; Talavera, F; Goldberg, E; Mechaber, AJ; Diamond, HS, 15-02-2012. [Consulta: 5 març 2014].
- ↑ Balbir-Gurman A, Braun-Moscovici Y «Scleroderma – New aspects in pathogenesis and treatment». Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 26, 1, febrer 2012, pàg. 13–24. DOI: 10.1016/j.berh.2012.01.011. PMID: 22424190.
- ↑ Greenblatt MB, Aliprantis AO «The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything.» (PDF). Current Rheumatology Reports, 15, 1, gener 2013, pàg. 297. DOI: 10.1007/s11926-012-0297-8. PMC: 3539168. PMID: 23288576.
- ↑ 6,0 6,1 Jameson, Larry. Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th. McGraw Hill, 2018, p. Chapter 353.
- ↑ «Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers». Current Opinion in Rheumatology, 24, 2, març 2012, pàg. 165–70. DOI: 10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8. PMID: 22269658.
- ↑ «The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything». Current Rheumatology Reports, 15, 1, gener 2013, pàg. 297. DOI: 10.1007/s11926-012-0297-8. PMC: 3539168. PMID: 23288576.
- ↑ Longo, D; Fauci, A; Kasper, D; Hauser, S; Jameson, J; Loscalzo, J. Harrison's Principles of Internal Medicine. 18. Nova York: McGraw-Hill Professional, 2011. ISBN 978-0-07174889-6.
- ↑ 10,0 10,1 «Scleroderma», 2007. Arxivat de l'original el 8 setembre 2016.
- ↑ Mackay, Ian R.; Rose, Noel R. The Autoimmune Diseases (en anglès). Academic Press, 2006, p. 369. ISBN 9780080454740.
- ↑ Firestein, Gary S.; Kelley, William N.; Budd, Ralph C. Kelley's Textbook of Rheumatology (en anglès). Elsevier Health Sciences, 2012, p. 1366. ISBN 978-1437717389.
- ↑ Harper, Douglas. «scleroderma». Online Etymology Dictionary.
- ↑ σκληρός, δέρμα. Liddell, Henry George; Scott, Robert; A Greek–English Lexicon del Projecte Perseus