Síndrome de CREST

(S'ha redirigit des de: Esclerosi sistèmica limitada)

La síndrome de CREST, també coneguda com esclerosi sistèmica limitada a la forma cutània (lcSSc), és un trastorn del teixit connectiu multisistèmic. L'acrònim "CREST" fa referència a les cinc característiques principals: calcinosi, fenomen de Raynaud, dismotilitat esofàgica, esclerodactília i telangièctasis.[1]

Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de CREST
Mà en una síndrome de CREST, amb calcinosi i esclerodactília
Tipussíndrome, esclerodèrmia limitada i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatreumatologia Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-114A42.2 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10M34.1 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM181750 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB29764 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD017675 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet90290 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0206138 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:0060218 Modifica el valor a Wikidata

La síndrome de CREST s'associa amb anticossos detectables contra els centròmers (un component del nucli cel·lular) i no sol afectar els ronyons (una característica més freqüent en l'esclerodèrmia sistèmica). Si s'afecten els pulmons, sol presentar-se en forma d'hipertensió arterial pulmonar.

Referències modifica

  1. Winterbauer RH «Multiple telangiectasia, Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia». Bulletin of the Johns Hopkins Hospital, 114, 1964, pàg. 361–83. PMID: 14171636.