Prió: diferència entre les revisions
Contingut suprimit Contingut afegit
m Bot: canvis estètics en relació a les plantilles d'enllaços d'articles bons i articles destacats |
m Traduint plantilla cite journal a ref-publicació |
||
Línia 5:
== Proteïna relacionada amb els prions ==
La PrP es troba present normalment en molts animals (inclosos els ésser humans) en una forma no patològica denominada PrP<math>^c</math> (proteïna cel·lular relacionada amb el prió), abundantment al cervell. La conformació estable de la PRP<math>^c</math> pot canviar en condicions determinades i encara desconegudes, fins adoptar una conformació denominada PrP<math>^{sc}</math> o proteïna del tremolor relacionada amb el prió. Aquesta forma en que apareix mínimament plegada en una làmina beta, la porció N terminal desordenada destrueix el sistema nerviós. Més sorprenent és el fet que la ingestió de PrP<math>^{sc}</math> pot induir la conversió de PrP<math>^c</math> a PrP<math>^{sc}</math> en el receptor, transmetent d'aquesta forma la malaltia.<ref>{{
L'estructura de la forma de la proteïna present als cervells infectats, PrP<math>^{sc}</math>, encara no ha estat determinada, a causa de la dificultat afegida de la seva naturalesa insoluble i heterogènia. Tant mateix, una varietat considerable de dades (estudis RM del domini globular) indiquen que algunes parts de la proteïna que estaven en hèlix alfa o girs s'han convertit en conformacions en cadena beta, donant lloc als següents percentatges: 30% d'hèlix alfa i 45% de fulles beta. Les cadenes beta d'una proteïna s'uneixen amb les duna altra proteïna i formen fulls beta, que uneixen dues proteïnes i faciliten la formació d'agregats, que s'anomenen formes amiloides. És evident que el canvi de conformació de la PrP<math>^c</math> a PrP<math>^{sc}</math> és autocatalític: la PrP<math>^{sc}</math> indueix la conversió de PrP<math>^c</math> a PrP<math>^{sc}</math>.<ref name="Donald">{{
A partir del fet que l'agent infeccions en les malalties priòniques és una forma agregada de la proteïna ja que es present en el cervell, ha sorgit un model per a la transmissió de la malaltia. Els agregats de proteïna formats a partir de formes anormals de la PrP actuen com a factor de nucleació al qual s'uneixen altres molècules de PrP. Així, les malalties priòniques es poden transferir d'un organisme concret a un altre amb la transferència d'aquest factor de nucleació. Probablement, l'epidèmia de les vaques boges al regne unit als anys 90 es va basar en aquesta hipòtesis de transmissió.
|