Malaltia de Danon: diferència entre les revisions
Contingut suprimit Contingut afegit
Format referències |
+ ref |
||
Línia 27:
== Proteïnes implicades ==
Les proteïnes de LAMP-1 i LAMP-2 són les proteïnes més abundants a la membrana lisosomal, representant aproximadament un ~0.1-0.2% de les proteïnes totals de la cèl·lula. Les LAMP-2 i LAMP-1 són proteïnes altament glicosilades i homòlogues que comparteixen una identitat en la seva seqüència d'aminoàcids en un 37%.<ref>{{
Encara que les proteïnes LAMP-2 i LAMP-1 tenen moltes similituds estructurals i bioquímiques, difereixen en el nivell d'expressió a múscul esquelètic i podrien tenir papers diferents dins els lisosomes. La [[membrana lisosomal]] juga un paper crucial en la funció d'aquest [[orgànul]] segrestant moltes de les [[hidrolases]] àcides que són responsables tant de la degradació de materials estranys com per a funcions autolítiques especialitzades. LAMP-2 cobreix la superfície interior de la membrana lisosòmica.<ref name=”pmid9761249”>{{Citar publicació |autor= Hua CT, Hopwood JJ, Carlsson SR, Harris RJ, Meikle PJ |article= Evaluation of the lysosome-associated membrane protein LAMP-2 as a marker for lysosomal storage disorders |publicació=Clin Chem |volum=44 |exemplar=10 |pàgines=2094-102 |data= octubre de 1998 |pmid =9761240}}</ref>
| |||