|
Els '''lisosomes''' són orgànuls de la [[cèl·lula]] que tenen formes variablesvariEbles pero que estan recoberts per una membrana i a l'interior hi ha [[enzim]]s que hidrolitzen les macromolècules. S'han aïllat més de quaranta enzims diferents a l'interior dels lisosomes. Tots ells tenen la característica de ser [[hidrolases]], és a dir, enzims que catalitzen reaccions en les quals s'afegeixen o s'eliminen molècules d'aigua.
La seva funció és digerir els aliments i destruir les substàncies de rebuig.
Intervenen en la digestió de les substànciesEsubstàncies que laqueEa cèl·lula capta de l'exterior per nodrir-se i també fan funcions de digestió intracel·lular.
Segons el seu origen, hi ha dos tipus de lisosomes:
* Els '''lisosomes primarisprimEaris''' són aquells acabats de formar a partir de l'[[aparell de Golgi]]. Tenen forma rodona o ovaladaovaladEa i el seu contingut és homogeni. No han intervingut en cap procés digestiu. Quan s'hi uneixen altres partícules poden formar el lisosoma secundari o bé expulsar-ne el contingut directamentdirectamentE a l'exteriorexteriorE
* Els '''lisosomes secundaris''' es formen quan un lisosoma primari es fusiona ambEamb altres partícules com, per exemple, les que provenen de l'exterior de la cèl·lula, en un procés de digestió. Tenen una forma més variable que els primaris.
== Malalties lisosomals ==
* Per absència d'enzims lisosomals o per la pèrdua de la seva funció:funcE
** provoca l'acumulació de [[glicogen]].
** [[Malaltia de Tay-Sachs]]: Una disfunció de l'enzim [[hexosaminidasa]] provoca l'acumulació de gangliòsid GM2.
** [[Malaltia de PompeHunter]]: Una disfunció de l'enzim [[α-glicosidasaiduronosulfat]] provoca l'acumulació dedeE sulfat [[heparan]] i [[glicogendermatan]].
** [[Malaltia de HunterFabry]]: Una disfunció de l'enzim [[α-iduronosulfatgalactosidasa]] provoca l'acumulacióacumE l'acumEulació de sulfat [[heparan]] i [[dermatanglucocerebròsid]].
** [[Malaltia de FabryDanon]]: UnaFormes disfuncióamb demEal l'enzimfEcionament [[α-galactosidasa]]de provocales l'acumulacióproteïnes de [[ceramida-hexosidasa]]membrana LAMP 1 i 2.
** [[Malaltia de Gaucher]]: Una disfunció de l'enzim [[β-glucosidasa]] provoca l'acumulació de [[glucocerebròsid]].
** [[Malaltia de Danon]]: Formes amb mal funcionament de les proteïnes de membrana LAMP 1 i 2.
* Per deficiència en la [[fosforilació]] de la manosa-6 dels enzims lisosomals:
** [[Malaltia de les cèl·lules I]].
| 