Pèmfig
El pèmfig és un grup rar de malalties autoimmunitàries amb ampul·les (butllofes) que afecten la pell i les mucoses.[1] El nom deriva de l'arrel grega "pemfix", que significa "pústula".[2]
  | |
| Tipus | malaltia ampul·lar de la pell, malaltia autoimmunitària del sistema musculoesquelètic i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | dermatologia |
| Clínica-tractament | |
Medicació | |
| Classificació | |
| CIM-11 | EB40 |
| CIM-10 | L10 |
| CIM-9 | 694.4 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 169600 |
| DiseasesDB | 9764, 31179 i 33489 |
| MedlinePlus | 000882 |
| eMedicine | 1063881, 1064019, 1063684, 1064550, 1063776, 1064187, 1064452 i 1063224 |
| Patient UK | Pemphigus |
| MeSH | D010392 |
| UMLS CUI | C0030807 |
| DOID | DOID:9182 |
En el pèmfig, es formen autoanticossos contra la desmogleïna. La desmogleïna forma la "cola" que uneix cèl·lules epidèrmiques adjacents a través de punts d'unió anomenats desmosomes. Quan els autoanticossos ataquen les desmogleïnes, les cèl·lules es separen les unes de les altres i l'epidermis es desprèn, un fenomen anomenat acantòlisi. Això provoca butllofes que desapareixen i es converteixen en nafres. En alguns casos, aquestes butllofes poden cobrir una àrea important de la pell.[3]
Originalment, la causa d'aquesta malaltia era desconeguda i s'utilitzava "pèmfig" per referir-se a qualsevol malaltia ampul·lar de la pell i mucoses. El 1964, els investigadors van trobar que la sang dels pacients amb pèmfig contenia anticossos contra les capes de pell que se separen per formar les butllofes.[4][5] El 1971 es va publicar un article que investigava la naturalesa autoimmunitària d'aquesta malaltia.[6][7]
Tipus modifica
Hi ha diversos tipus de pèmfig que tenen una gravetat diferent: pèmfig vulgar, pèmfig foliaci, dermatosi IgA neutrofílica intraepidèrmica i pèmfig paraneoplàstic. Les lesions cutànies causades pel pèmfig poden provocar infeccions mortals, de manera que el tractament és extremadament important.
- El pèmfig vulgar (PV) és la forma més comuna del trastorn i es produeix quan els anticossos ataquen la desmogleïna 3. Les nafres sovint s'originen a la boca, cosa que dificulta i incomoda l'alimentació. Tot i que el pèmfig vulgar pot aparèixer a qualsevol edat, és més freqüent entre persones d'entre 40 i 60 anys. És més freqüent entre els asquenazites. Poques vegades s'associa a la miastènia greu. La malaltia de les ungles pot ser l'únic descobriment i té un valor pronòstic pel tractament.[8]
- El pèmfig foliaci (PF) és la menys greu de les tres varietats. La desmogleïna 1, la proteïna objectiu de l'autoanticòs, s'enriqueix a les capes superiors de la pell. El PF es caracteritza per ferides escorçades que sovint comencen al cuir cabellut i poden desplaçar-se cap al pit, l'esquena i la cara. No es produeixen llagues bucals. Aquesta forma també és freqüent entre els asquenazites. No és tan dolorós com el pèmfig vulgar i sovint es diagnostica malament com dermatitis o èczema.[9]
- La dermatosi IgA neutrofílica intraepidèrmica es caracteritza histològicament per ampul·les intraepidèrmiques amb neutròfils, alguns eosinòfils i acantòlisi.[10]
- El tipus de pèmfig menys comú i més greu és el pènfig paraneoplàstic (PNP). Aquest trastorn és una complicació del càncer, generalment del limfoma i de la malaltia de Castleman. Pot precedir el diagnòstic del tumor. Apareixen llagues doloroses a la boca, als llavis i a l'esòfag. En aquesta varietat de pèmfig, el procés de la malaltia sovint afecta els pulmons, causant una bronquiolitis obliterant (bronquiolitis constrictiva). Tot i que és molt menys freqüent, encara es troba amb més freqüència en la població jueva ashkenazi. L'eliminació completa i/o la curació del tumor pot millorar la malaltia de la pell, però el dany pulmonar és generalment irreversible.
- El pèmfig foliaci endèmic, inclòs el Fogo Selvagem, la nova variant del pèmfig foliaci endèmic a El Bagre, Colòmbia, Amèrica del Sud, i el pèmfig endèmic tunisià al nord d'Àfrica.[11]
La malaltia de Hailey-Hailey, també anomenada pénfig benigne familiar, és una malaltia hereditària de la pell, no una malaltia autoimmunitària. Per tant, no es considera part del grup dels pèmfigs.[12]
Referències modifica
- ↑ «Blistering disorders: diagnosis and treatment». Dermatologic Therapy, 16, 3, 2003, pàg. 214–23. DOI: 10.1046/j.1529-8019.2003.01631.x. PMID: 14510878.
- ↑ «Definition of PEMPHIGUS» (en anglès).
- ↑ International Pemphigus & Pemphigoid Foundation: What is Pemphigus?
- ↑ Beutner, EH; Jordon, RE «Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining». Proc. Soc. Exp. Biol. Med., 117, 2, novembre 1964, pàg. 505–510. DOI: 10.3181/00379727-117-29622. PMID: 14233481.
- ↑ «Còpia arxivada». Arxivat de l'original el 2008-05-18. [Consulta: 25 agost 2021].
- ↑ Jordon, Robert E.; Sams, Jr., W. Mitchell; Diaz, Gustavo; Beutner, Ernst H. «Negative Complement Immunofluorescence in Pemphigus». Journal of Investigative Dermatology, 57, 6, 1971, pàg. 407–410. DOI: 10.1111/1523-1747.ep12293273. PMID: 4108416.
- ↑ Serratos, BD; Rashid, RM «Nail disease in pemphigus vulgaris.». Dermatology Online Journal, 15, 7, Jul 15, 2009, pàg. 2. PMID: 19903430.
- ↑ Abreu-Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013;4(Suppl.3):631-646
- ↑ Abreu Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013;4(Suppl.3):631-646. DOI: 10.7241/ourd.20134.158
- ↑ Abreu Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013; 4(Suppl.3): 631-646. DOI: 10.7241/ourd.20134.158
- ↑ 1.Abréu Vélez AM, Hashimoto T, Tobón S, Londoño ML, Montoya F, Bollag, WB, Beutner, E., is a unique form of endemic pemphigus in Northern Colombia. J Am Acad Dermatol. Oct(49),4:609-614,2003
- ↑ «Còpia arxivada». Arxivat de l'original el 2012-10-14. [Consulta: 25 agost 2021].