Piodèrmia gangrenosa
La piodèrmia gangrenosa és una malaltia que causa una necrosi de la pell i teixit subcutani, produint-se, així, profundes úlceres cròniques, generalment a les cames. Les úlceres inicialment i generalment semblen picades d'insectes o petites pàpules, per evolucionar a grans úlceres. Malgrat que les úlceres poques vegades porten a la mort, poden causar dolor i cicatrius.
 Piodèrmia gangrenosa a la cama d'un pacient amb malaltia de Crohn.  | |
| Tipus | piodermatitis, dermatosis neutròfiles reactives, pyogenic autoinflammatory syndrome (en)  , malaltia rara de la pell, síndrome autoinflamatòria amb afectació de la pell i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | dermatologia |
| Clínica-tractament | |
Medicació | |
| Classificació | |
| CIM-11 | EB21 |
| CIM-10 | L88 |
| CIM-9 | 686.01 |
| Recursos externs | |
| DiseasesDB | 11064 |
| eMedicine | article/1123821 |
| MeSH | D017511 |
| Orphanet | 48104 |
| UMLS CUI | C0085652 |
| DOID | DOID:8553 |
La malaltia va ser identificada el 1930. Afecta aproximadament 1 de cada 100.000 persones. Encara que pot afectar persones de qualsevol edat, afecta sobretot a la cinquena i sisena dècades de la vida.[1]
Causes
modificaEncara que l'etiologia no es coneix bé, la malaltia es creu que és degut a una disfunció del sistema immunitari, i el funcionament particularment inadequat dels neutròfils.
Almenys la meitat de tots els pacients amb piodèrmia gangrenosa també pateixen malalties que afecten a la seva funció sistèmica;[1] així poden presentar:
- Malalties inflamatòries dels budells: colitis ulcerosa, malaltia de Crohn
- Artritis: artritis reumatoide, poliartritis simètrica seronegativa
- Malalties hematològiques: mieloma múltiple o gammapatia monoclonal, leucèmia mieloide crònica, leucèmia de cèl·lules piloses, mielofibrosi.
També pot ser part d'una síndrome, per exemple, la síndrome PAPA (piodèrmia gangrenosa, artritis purulenta i acne). Els traumatismes de major o menor importàncies es creu que també hi poden tenir un paper.[2]
Tipus
modificaHi ha dos tipus principals de piodèrmia gangrenosa:[1]
- "Típica" la forma ulcerosa, que es produeix a les cames.
- "Atípica" una forma més superficial que es presenta a les mans i altres parts del cos.
Tractament
modificaEl tractament de primera línia per a les instàncies disseminades o localitzades de la piodèrmia gangrenosa és un tractament sistèmic amb glucocorticoides i ciclosporina. L'aplicació tòpica de clobetasol, mupirocina, i gentamicina alternat amb tacrolimús pot ser eficaç. Pot ser necessària la neteja quirúrgica de l'úlcera o de les àrees necròtiques.
Referències
modifica- ↑ 1,0 1,1 1,2 ; Callen, Jeffrey P«Pyoderma Gangrenosum». Emedicine, 23-04-2012.
- ↑ Rashid, RM «Seat belt pyoderma gangrenosum: Minor pressure as a causative factor». Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 22, 10, 2008, pàg. 1273–4. DOI: 10.1111/j.1468-3083.2008.02626.x. PMID: 18837131.
Enllaços externs
modifica