Pruïja aquagènica
La pruïja aquagènica és una malaltia cutània minoritària caracteritzada per una greu, intensa i punxant picor o coïssor epidèrmica sense lesions a la pell observables, provocada pel contacte amb l'aigua.[1][2] La durada de la picor sol ser d'entre 10 i 120 minuts[3] i afecta sobretot a les cames, seguida dels braços, pit, esquena i ventre. De manera menys freqüent afecta el cap, el coll, la cara i els malucs, i pràcticament mai ni als palmells de les mans, ni a les plantes dels peus ni a les mucoses.[4] Es troba en devers el 68% de pacients afectes de policitèmia vera i se'n considera un dels símptomes típics.[5]
| Tipus | pruïja  |
|---|---|
| Especialitat | dermatologia |
| Classificació | |
| CIM-10 | L29.8 |
| CIM-9 | 698.8 |
| Recursos externs | |
| UMLS CUI | C0406409 |
Patogènesi modifica
El mecanisme de la malaltia roman encara desconegut. Alguns estudis suggereixen que la pruïja esdevé en resposta de increment de l'activitat fibrinolítica cutània,[6][7] una activació indeguda del sistema nerviós simpàtic,[8] un increment a l'activitat de l'acetilcolinesterasa,[9][10] o un augment de la desgranulació dels mastòcits que allibera histamina i altres substàncies químiques al cos.[11]
Tractament modifica
S'han provat diversos tractaments amb resultats variables, per bé que la desconeixença sobre la malaltia dificulta trobar una solució general al problema. En alguns casos l'administració de β-Alanina en dosis de 2000 mg dos cops al dia ha pogut reduir la picor en els pacients.[12] També s'ha comprovat que en ocasions l'administració de 40 mg de bilastina cada dotze hores n'atenua la simptomatologia.[13][14] D'altra banda, en alguns casos la malaltia s'ha atenuat amb el consum de blocadors d'adrenoreceptors beta com ara l'atenolol i el propranolol. També s'han provat tractaments amb fototeràpia amb èxit variable.[15]
Referències modifica
- ↑ Freedberg, et al.. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine (en anglès). 6a edició. McGraw-Hill, 2003. ISBN 0-07-138076-0.
- ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology (en anglès). 10a edició. Saunders, 2005. ISBN 0-7216-2921-0.
- ↑ Steinman, Howard K.; Greaves, Malcolm W. «Aquagenic pruritus». Journal of the American Academy of Dermatology, 13, 1, 1985, pàg. 91–6. DOI: 10.1016/S0190-9622(85)70149-1. PMID: 2411768.
- ↑ Sekar, CS; Srinivas, CR; Jacob, S «Aquagenic pruritus: beneath water "lies"» (en anglès). Indian Journal of Dermatology, 56(4):446-7, juliol 2011.
- ↑ Fp, Siegel; J, Tauscher; Pe, Petrides. «Aquagenic Pruritus in Polycythemia Vera: Characteristics and Influence on Quality of Life in 441 Patients» (en anglès), 2013 Aug. [Consulta: 24 maig 2020].
- ↑ «Aquagenic pruritus: beneath water "lies"». Indian Journal of Dermatology, 56, 4, juliol 2011, pàg. 446–447. DOI: 10.4103/0019-5154.84734. PMC: 3179019. PMID: 21965864.
- ↑ «Increased cutaneous fibrinolytic activity in aquagenic pruritus». International Journal of Dermatology, 25, 8, octubre 1986, pàg. 508–510. DOI: 10.1111/j.1365-4362.1986.tb00863.x. PMID: 3771051.
- ↑ «Treatment with propranolol of 6 patients with idiopathic aquagenic pruritus». The Journal of Allergy and Clinical Immunology, 128, 5, novembre 2011, pàg. 1113. DOI: 10.1016/j.jaci.2011.05.001. PMID: 21616525.
- ↑ «Aquagenic pruritus. Water-induced activation of acetylcholinesterase». Archives of Dermatology, 124, 1, gener 1988, pàg. 84–89. DOI: 10.1001/archderm.1988.01670010048020. PMID: 3337547.
- ↑ «Water-induced itching without cutaneous signs. Aquagenic pruritus». Archives of Dermatology, 122, 2, febrer 1986, pàg. 183–186. DOI: 10.1001/archderm.1986.01660140073021. PMID: 3947125.
- ↑ «Aquagenic pruritus | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». [Consulta: 3 desembre 2020].
- ↑ Friedlander, Mollie S. H.; Admani, Shehla «Aquagenic pruritus in an adolescent effectively managed with β‐alanine supplementation» (en anglès). Pediatric Dermatology, 38, 1, 2021-01, pàg. 320–321. DOI: 10.1111/pde.14440. ISSN: 0736-8046.
- ↑ Krause, K; Spohr, A; Zuberbier, T; Church, M K; Maurer, M «Up-dosing with bilastine results in improved effectiveness in cold contact urticaria». Allergy, 68, 7, 2013-7, pàg. 921–928. DOI: 10.1111/all.12171. ISSN: 0105-4538. PMC: 3759706. PMID: 23742030.
- ↑ Cheong, Wai Kwong; Chan, Alson Wai Ming; Ch’ng, Chin Chwen; Chung, Wen Hung; Gabriel, Ma Teresita «Experience with bilastine in the management of urticaria: Original Real-world cases of Bilastine In Treatment (ORBIT) in Asia». Drugs in Context, 11, 15-03-2022, pàg. 2021–12–2. DOI: 10.7573/dic.2021-12-2. ISSN: 1745-1981. PMC: 8932249. PMID: 35371270.
- ↑ Nosbaum, Audrey; Pecquet, Catherine; Bayrou, Olivier; Amsler, Emmanuelle; Nicolas, Jean F. [et al]. «Treatment with propranolol of 6 patients with idiopathic aquagenic pruritus». The Journal of Allergy and Clinical Immunology, 26-05-2011.