Viquipèdia

Colangitis biliar primària

La colangitis biliar primària (abans coneguda com a cirrosi biliar primària),[1] sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge[2] marcada per la destrucció progressiva i lenta dels conductes biliars petits del fetge, amb els conductes intralobulillars (canals de Hering) afectats des de l'inici de la malaltia.[3] Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic. Aquest fet pot conduir a la formació de cicatrius fibròtiques parenquimatoses[4] i, finalment, a la cirrosi.[5] És l'hepatopatia colestàsica crònica més comuna de l'edat adulta.[6]

Plantilla:Infotaula malaltiaColangitis biliar primària
Micrografia d'una colangitis biliar primària mostrant un conducte biliar amb inflamació. Tinció d'HE.
Tipuscirrosi hepàtica, malaltia autoimmunitària del tracte gastrointestinal i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatgastroenterologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
 Medicació
penicil·lamina, àcid ursodesoxicòlic, àcid obeticòlic i àcid ursodesoxicòlic Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Associació genèticaTNFSF15 (en) Tradueix, STAT4 (en) Tradueix, TNFRSF1A, CLEC16A, SPIB (en) Tradueix, PLCL2, RPS6KA4 (en) Tradueix, IL12RB2 (en) Tradueix i IKZF3 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11DB96.1 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10K74.5 i K74.3 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9571.6 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM109720, 613007, 613008, 614220 i 614221 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB10615 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000282 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine171117 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKprimary-biliary-cirrhosis-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD008105 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet186 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0008312 i C0023892 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:12236 Modifica el valor a Wikidata

Els símptomes habituals són cansament,[7] dolor abdominal, colúria, hipercolesterolèmia,[8] pruïja[9] i, en casos més avançats, icterícia, ectàsia vascular de l'antre pilòric estomacal,[10] ascites,[11] hipertensió portal,[12] hematèmesi d'origen esofàgic[13] i osteoporosi.[14] Alguns malalts de CBP, predominantment els que cursen amb cirrosi, poden desenvolupar un carcinoma hepatocel·lular.[15] En les primeres fases de la malaltia molts individus romanen asimptomàtics i només hi ha canvis en les anàlisis de sang.[16] La presència d'anticossos antimitocondrials[17] en sèrum es detecta en un 95 per cent de les persones amb CBP.[18] L'elastografia transitòria controlada per vibracions (FibroScan®) és una prova d'imatge no invasiva que que mesura el grau de fibrosi existent en una colangitis biliar primària, ajudant a establir amb precisió la prognosi del cas.[19]

Abans es pensava que era una malaltia rara als països europeus, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a unes 22 persones/100.000 habitants.[20] A Espanya té una incidència anual de 0,51-3,86 casos/100.000 habitants.[21] És molt més freqúent en dones d'entre entre 35 i 70 anys, amb una proporció de sexes d'almenys 9:1 dones a homes,[22] i acostuma a ser una afecció hepàtica de tipus familiar.[23] El diagnòstic de CBP en embarassades no és gens habitual.[24]

La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949.[25] Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014.[26]

S'ha registrat la inusual coexistència en un mateix individu de colangitis biliar primària i síndrome de CREST;[27] així com l'associació de CBP i colitis ulcerosa,[28] de CBP i espondilitis anquilosant[29] de CBP i pica per anèmia ferropènica[30] o de CBP amb miastènia gravis després del puerperi.[31] En algun cas excepcional, les característiques clíniques i analítiques de l'afectació hepàtica per sífilis són molt semblants a les de la CBP.[32]

Referències modifica

  1. ↑ Poupon, R «Primary biliary cirrhosis: a 2010 update» (en anglès). J Hepatol, 52, 5, maig 2010, pp: 745–758. DOI: 10.1016/j.jhep.2009.11.027. ISSN: 1600-0641. PMID: 20347176 [Consulta: 29 març 2024].
  2. ↑ Pandit, S; Samant, H «Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Feb 12; NBK459209 (rev), pàgs: 8. PMID: 29083627 [Consulta: 29 març 2024].
  3. ↑ Saxena, R; Theise, N «Canals of Hering: recent insights and current knowledge» (en anglès). Semin Liver Dis, 24, 1, febrer 2004, pp: 43–48. DOI: 10.1055/s-2004-823100. ISSN: 1098-8971. PMID: 15085485 [Consulta: 29 març 2024].
  4. ↑ Lenci, I; Carnì, P; Milana, M; Bicaj, A; et al «Sequence of events leading to primary biliary cholangitis» (en anglès). World J Gastroenterol, 29, 37, 07-10-2023, pp: 5305-5312. DOI: 10.3748/wjg.v29.i37.5305. PMC: 10600805. PMID: 37899786 [Consulta: 30 març 2024].
  5. ↑ Parés, A «Historia natural de la cirrosis biliar primaria» (en castellà). Gastroenterol Hepatol, 2008 Oct; 31 (8), pp: 500-507. DOI: 10.1157/13127093. ISSN: 1578-9519. PMID: 18928750 [Consulta: 4 abril 2024].
  6. ↑ Hirschfield GM; Gershwin, ME «The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis» (en anglès). Annu Rev Pathol, 8, gener 2013, pp: 303–330. DOI: 10.1146/annurev-pathol-020712-164014. ISSN: 1553-4006. PMID: 23347352 [Consulta: 29 març 2024].
  7. ↑ Björnsson, F; Kalaitzakis, E; Neuhauser, M; Enders, F; Maetzel, H; Chapman, RM; Talwalkar, J; et al «Fatigue measurements in patients with primary biliary cirrhosis and the risk of mortality during follow-up» (en anglès). Liver Int, 2010 Feb; 30 (2), pp: 251-258. DOI: 10.1111/j.1478-3231.2009.02160.x. ISSN: 1478-3223. PMID: 19922590 [Consulta: 3 abril 2024].
  8. ↑ Zheng, L; Tian, S; Yang, C; Li, B; Jia, G; Liu, Y; Sun, R; Wang, X; Deng, J; Zhang, M; Cui, L; Guo, C; et al «Hypercholesterolemia Is Associated With Dysregulation of Lipid Metabolism and Poor Prognosis in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Clin Gastroenterol Hepatol, 13-02-2024, pp: S1542-3565(24)00167-8. DOI: 10.1016/j.cgh.2024.01.039. ISSN: 1542-7714. PMID: 38354969 [Consulta: 29 març 2024].
  9. ↑ Mayo, MJ; Carey, E; Smith, HT; Mospan, R; McLaughlin, M; Thompson, A; Morris, HL; et al «Impact of Pruritus on Quality of Life and Current Treatment Patterns in Patients with Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Dig Dis Sci, 68, 3, març 2023, pp: 995-1005. DOI: 10.1007/s10620-022-07581-x. PMC: 10406656. PMID: 35704252 [Consulta: 29 març 2024].
  10. ↑ Biswas, SN; Elhence, A; Agrawal, V; Ghoshal, UC «Gastric Antral Vascular Ectasia as the First Presentation of Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Cureus, 2022 Gen 27; 14 (1), pp: e21676. DOI: 10.7759/cureus.21676. PMC: 8882223. PMID: 35237475 [Consulta: 1r abril 2024].
  11. ↑ Chan, CW; Tsochatzis, EA; Carpenter, JR; Rigamonti, C; et al «Predicting the advent of ascites and other complications in primary biliary cirrhosis: a staged model approach» (en anglès). Aliment Pharmacol Ther, 31, 5, març 2010, pp: 573-582. DOI: 10.1111/j.1365-2036.2009.04215.x. ISSN: 1365-2036. PMID: 20003096 [Consulta: 30 març 2024].
  12. ↑ Burghart, L; Halilbasic, E; Schwabl, P; Simbrunner, B; Stättermayer, AF; Petrenko, O; Scheiner, B; Bauer, D; Pinter, M; Boztug, K; et al «Distinct prognostic value of different portal hypertension-associated features in patients with primary biliary cholangitis» (en anglès). J Gastroenterol, 57, 2, febrer 2022, pp: 99-110. DOI: 10.1007/s00535-021-01839-3. PMC: 8831368. PMID: 34893924 [Consulta: 30 març 2024].
  13. ↑ Kolli, S; Mori, A; Moshenyat, I «Esophageal Ulcers in Primary Biliary Cholangitis: A Rare Cause of Hematemesis in the Setting of Portal Hypertension and Esophageal Varices» (en anglès). Gastroenterology Res, 2018 Oct; 11 (5), pp: 388-390. DOI: 10.14740/gr1077w. PMC: 6188036. PMID: 30344813 [Consulta: 1r abril 2024].
  14. ↑ Trivedi, HD; Danford, CJ; Goyes, D; Bonder, A «Osteoporosis in Primary Biliary Cholangitis: Prevalence, Impact and Management Challenges» (en anglès). Clin Exp Gastroenterol, 13, 15-01-2020, pp: 17-24. DOI: 10.2147/CEG.S204638. PMC: 6970242. PMID: 32021374 [Consulta: 29 març 2024].
  15. ↑ Floreani, A; Gabbia, D; De Martin, S «Current Perspectives on the Molecular and Clinical Relationships between Primary Biliary Cholangitis and Hepatocellular Carcinoma» (en anglès). Int J Mol Sci, 2024 Feb 12; 25 (4), pp: 2194. DOI: 10.3390/ijms25042194. PMC: 10888596. PMID: 38396870 [Consulta: 1r abril 2024].
  16. ↑ Kumagi, T; Heathcote, EJ «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Orphanet J Rare Dis, 3, 1, 23-01-2008, pp: 1-17. DOI: 10.1186/1750-1172-3-1. PMC: 2266722. PMID: 18215315 [Consulta: 29 març 2024].
  17. ↑ Tanaka, A «Anti-mitochondrial autoantibodies—milestone or byway to primary biliary cholangitis?» (en anglès). Ann Transl Med, 5, 3, febrer 2017, pp: 50. DOI: 10.21037/atm.2017.01.42. PMC: 5326641. PMID: 28251129 [Consulta: 22 abril 2024].
  18. ↑ Bowlus, CL; Gershwin, ME «The Diagnosis of Primary Biliary Cirrhosis» (en anglès). Autoimmun Rev, 13, 4-5, 11-01-2014, pp: 441-444. DOI: 10.1016/j.autrev.2014.01.041. PMC: 3987745. PMID: 24424173 [Consulta: 22 abril 2024].
  19. ↑ Corpechot, C; Carrat, F; Gaouar, F; Chau, F; Hirschfield, G; Gulamhusein, A; Montano-Loza, AJ; Lytvyak, E; Schramm, C; Pares, A; Olivas, I; Eaton, JE; Osman, KT; Dalekos, G; Gatselis, N; Nevens, F; et al «Liver stiffness measurement by vibration-controlled transient elastography improves outcome prediction in primary biliary cholangitis» (en anglès). J Hepatol, 2022 Des; 77 (6), pp: 1545-1553. DOI: 10.1016/j.jhep.2022.06.017. ISSN: 1600-0641. PMID: 35777587 [Consulta: 10 abril 2024].
  20. ↑ Gazda, J; Drazilova, S; Janicko, M; Jarcuska, P «The Epidemiology of Primary Biliary Cholangitis in European Countries: A Systematic Review and Meta-Analysis» (en anglès). Can J Gastroenterol Hepatol, 2021 Jun 19; 2021, pp: 9151525. DOI: 10.1155/2021/9151525. PMC: 8238597. PMID: 34239845 [Consulta: 1r abril 2024].
  21. ↑ Parés, A; Albillos, A; Andrade, RJ; Berenguer, M; Crespo, J; et al «Primary biliary cholangitis in Spain. Results of a Delphi study of epidemiology, diagnosis, follow-up and treatment» (en anglès). Rev Esp Enferm Dig, 2018 Oct; 110 (10), pp: 641-649. DOI: 10.17235/reed.2018.5665/2018. ISSN: 1130-0108. PMID: 30032637 [Consulta: 29 març 2024].
  22. ↑ Sun, Y; Haapanen, K; Li, B; Zhang, W; et al «Women and primary biliary cirrhosis» (en anglès). Clin Rev Allergy Immunol, 2015 Jun; 48 (2-3), pp: 285-300. DOI: 10.1007/s12016-014-8449-4. PMC: 9719371. PMID: 25241227 [Consulta: 29 març 2024].
  23. ↑ Smyk, DS; Rigopoulou, EI; Parés, A; Mytilinaiou, MG; et al «Familial primary biliary cirrhosis: Like mother, like daughter?» (en anglès). Acta Gastroenterol Belg, 2012 Jun; 75 (2), pp: 203-209. ISSN: 1784-3227. PMID: 22870783 [Consulta: 31 març 2024].
  24. ↑ Melo, D; Areia, AL; Moura, P «Primary biliary cholangitis first demonstrated in pregnancy: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2022 Gen 31; 16 (1), pp: 38. DOI: 10.1186/s13256-022-03260-7. PMC: 8802464. PMID: 35094699 [Consulta: 4 abril 2024].
  25. ↑ Dauphinee, JA; Sinclair, JC «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Can Med Assoc J, 61, 1, juliol 1949, pp: 1–6. ISSN 0008-4409. PMC: 1591584. PMID: 18153470 [Consulta: 29 març 2024].
  26. ↑ Beuers, U; Gershwin, ME; Gish, RG; Invernizzi, P; Jones, DEJ; Lindor, K; Ma, X; Mackay, IR; Parés, A; et al «Changing Nomenclature for PBC: From ‘Cirrhosis' to ‘Cholangitis'» (en anglès). Am J Gastroenterol, 2015 Nov; 110 (11), pp: 1536-1538. DOI: 10.1038/ajg.2015.312. PMC: 4679751. PMID: 26416194 [Consulta: 30 març 2024].
  27. ↑ Khan, SI; Bachani, P; Saleem, A; Jameel, A; Khawaja, UA «Primary Biliary Cholangitis and CREST Syndrome: A Rare, Overlapping Presentation With a Review of the Literature» (en anglès). Cureus, 2020 Des 8; 12 (12), pp: e11986. DOI: 10.7759/cureus.11986. PMC: 7788041. PMID: 33425554 [Consulta: 30 març 2024].
  28. ↑ Xiao, WB; Liu, YL «Primary biliary cirrhosis and ulcerative colitis: a case report and review of literature» (en anglès). World J Gastroenterol, 2003 Abr; 9 (4), pp: 878-880. DOI: 10.3748/wjg.v9.i4.878. PMC: 4611471. PMID: 12679954 [Consulta: 1r abril 2024].
  29. ↑ Hou, C; Ren, C; Luan, L; Li, S «A case report of primary biliary cholangitis combined with ankylosing spondylitis» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2023 Oct 13; 102 (41), pp: e35655. ISSN: 1536-5964. PMC: 10578735. PMID: 37832080 [Consulta: 4 abril 2024].
  30. ↑ Onuorah, NKJ; Wayde, M; Beck, G «Unusual presentation of pica in iron-deficiency anaemia associated with primary biliary cholangitis» (en anglès). BMJ Case Rep, 2019 Maig 29; 12 (5), pp: e227316. DOI: 10.1136/bcr-2018-227316. PMC: 6557326. PMID: 31147407 [Consulta: 16 abril 2024].
  31. ↑ Zhang, L; Ding, D; Yu, L; Qi, H; Han, C; et al «Primary biliary cirrhosis associated with myasthenia gravis after postpartum: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2021 Oct 10; 15 (1), pp: 498. DOI: 10.1186/s13256-021-03092-x. PMC: 8502364. PMID: 34627357 [Consulta: 1r abril 2024].
  32. ↑ Kern, C; Elmoursi, A; Blake, C; Hoellein, A «Syphilis Hepatitis Presenting as a Mimic of Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). ACG Case Rep J, 2020 Des 8; 7 (12), pp: e00497. ISSN: 2326-3253. PMC: 7725250. PMID: 33324716 [Consulta: 16 abril 2024].

Bibliografia modifica

Enllaços externs modifica

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Colangitis biliar primària
Obtingut de «https://ca.wikipedia.org/w/index.php?title=Colangitis_biliar_primària&oldid=33414757»