Transferrina: diferència entre les revisions
Contingut suprimit Contingut afegit
img |
Robot estandarditza i catalanitza referències, catalanitza dates i fa altres canvis menors |
||
Línia 20:
La '''transferrina, serotransferrina, Beta-1 metal-binding globuline o''' '''siderofilina (Tf), ''' és la [[proteïna]]''' '''específica encarregada de transportar pel [[Plasma sanguini|plasma]] sanguini els ions de [[ferro]]<nowiki>, un element que, tot i representar un baix percentatge respecte la composició dels organismes vius, és indispensable per a l'existència de la vida. La transferrina té una estructura globular formada per dos lòbuls, anomenats lòbul-N i lòbul-C. Es pot trobar en forma d'</nowiki>'''Apotransferrina''', és a dir, sense ions de ferro, o com a transferrina, quan hi té unit un àtom de ferro.
El ferro és un element metàl·lic molt abundant a la Terra. A efectes d'això, moltes cèl·lules dels éssers vius duen a terme diverses funcions gràcies als ions de ferro. Poden ser usats mitjançant un anclatge en zones concretes; en petites molècules tals com l'oxigen, els ions de ferro faciliten que aquest pugui ser captat per a realitzar determinades funcions, o quan un ió ferro es cicla de la forma ferrosa a la fèrrica constitueix una forma pràctica per a captar electrons. En contacte amb l'aigua intracel·lular o amb l'oxigen del medi, els ions de ferro es poden transformar en ions en estat fèrric, fet que provocaria que fossin altament insolubles i que s'oxidessin, convertint-se en òxid de ferro. Consegüentment, la cèl·lula els haurà de proporcionar un lloc que els garanteixi no només la no-insolubilització, sinó també un espai on poder ésser emmagatzemats i alliberats, en les quantitats necesssàries, al seu destí, i que hi hagi plenes garanties que arribi a la seva destinació. Aquestes són, en efecte, les funcions de la [[ferritina]] -dins la cèl·lula-, i de la Transferrina -al plasma sanguini-.<ref>{{Ref-web|url = http://www.rcsb.org/pdb/101/motm.do?momID=35|títol = PDB|consulta = 20 octubre 2014|llengua =
Des que la transferrina va ser descoberta fa més de mig segle, un nombre considerable d'estudis han estat realitzats per tal d'aprofundir sobre la captació del ferro mitjançant aquesta proteïna. Recentment, però, s'ha avançat dràsticament en el coneixement sobre el funcionament dels mecanismes implicats en [[homeostasi|l'homeòstasi]] del ferro gràcies a la identificació i caracterització de nous gens, així com la proteïna responsable de [[Hemocromatosi|l'hemocromatosi]], HFE i el transportador de ferro, DMT1.
Línia 48:
''Apotransferrina + Fe<sup>3+ </sup>→ Transferrina''
Els lòbuls N i C són homòlegs i, per tant, contenen exactament la mateixa seqüència d'aminoàcids en els punts d'unió. Cada lòbul consta d'un domini dins el qual s'hi troben dos subdominis anomenats ''"N-I", "N-II", "C-1" ''i'' "C-II"'', respectivament. Els dominis són anomenats "Transferrin-like 1" i "Transferrin-like 2" i es troben de l'aminoàcid 25 al 347 i del 361 al 683 respectivament. En captar els ions fèrrics, cada grup de subdominis forma una obertura per permetre la seva adhesió a la proteïna.<ref name=":0">{{Ref-web|url = http://proteopedia.org/wiki/index.php/Molecular_Playground/Transferrin|títol = Proteopedia|consulta = 15/10/2014|llengua =
[[Fitxer:Ligandreceptorpmc.png|thumb|291x291px|Aminoàcids encarregats de la unió al ferro. Imatge extreta de la PDB posteriorment modificada.]]
La seqüència d’aminoàcids responsable de la unió del N-lòbul amb els ions de ferro és [[Àcid aspàrtic|Asp]]63, [[Tirosina|Tyr]]188, Tyr95, [[:en:Histidine|His]]249 i [[Arginina|Arg]]124. Per altra banda, la del C-lòbul és Asp392, Tyr426, His585, Arg426 i Arg456.
Línia 89:
S'estima que la prevalença de la malaltia és <1/1.000.000.<ref>{{Ref-web|url = http://www.imppc.org/resources-and-services/genetic-diagnostics-metabolism-disorders/es_available-services/8/non-sideroblastic-anemias|títol = Anemias no Sideroblásticas|consulta = |llengua = Castellà|editor = Institut de Medicina Predictiva i Personalitzada del Càncer (IMPPC)|data = }}</ref>
Els principals tractament per a aquesta malaltia són orientats cap al símptoma específic que la causa: subministrant plasma o apotransferrina en forma d'infusions, o bé amb un trasplantament de fetge també podria ser una bona solució, tot i que el seu ús no ha estat informat en cap cas.<ref>{{Ref-web|url = http://rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/1237/viewFullReport|títol = Malalties No Comuns|consulta = 26 octubre 2014|llengua =
=== Hemocromatosi ===
L'hemocromatosi és una malaltia hereditària caracteritzada per l'excés de ferro en l'organisme. S'hi poden distingir dos tipus:
| |||