Histiocitosi de cèl·lules de Langerhans
(S'ha redirigit des de: Histiocitosis de cèl·lules de Langerhans)
La histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) és un càncer rar que implica la proliferació clonal de cèl·lules de Langerhans, cèl·lules anormals derivades de medul·la òssia i capacitats de migració de la pell als ganglis. Els símptomes van des de les aïllades dels ossos fins a malalties multisistèmiques. La HCL forma part de grup de síndromes anomenades histiocitosis, que es caracteritzen per una proliferació histiocítica anormal (terme arcaic per cèl·lules dendrítiques i macròfags activats). Aquests malalties estan relacionades amb altres formes de proliferació anormals dels leucòcits, com ara leucèmies i limfomes.
 Un pacient amb la malaltia de Hand-Schüller-Christian que és un subtipus d’histiocitosi de cèl·lules de Langerhans. | |
.jpg) Lesions estelades de la histiocitosi de cèl·lules de Langerhans  | |
| Tipus | histiocitosi i malaltia |
|---|---|
| Epònim | Cèl·lula de Langerhans |
| Especialitat | oncologia |
| Classificació | |
| CIM-11 | 2B31.2 |
| CIM-10 | C96.6 |
| CIM-9 | 202.5 |
| CIM-O | 9752/3, 9751/1 i 9751/3 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 604856 i 246400 |
| DiseasesDB | 5906 |
| eMedicine | 1100579 |
| MeSH | D006646 |
| Orphanet | 389 |
| UMLS CUI | C0019621 i C0023381 |
| DOID | DOID:2571 |
També rep el nom, d'histiocitosi X.
Tipus
modificaLa HCL es divideix clínicament en tres grups:[1]
| Grups | Formes |
|---|---|
| Granuloma eosinofílic | Crònica focal |
| Malaltia de Hand-Schüller-Christian | Crònica disseminada |
| Malaltia de Letterrer-Siwe | Aguda disseminada |
Referències
modifica- ↑ Cotran, Ramzi S.. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders, 2005, p. 701–. ISBN 978-0-8089-2302-2.