Síndrome de Lennox-Gastaut
La síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) és una epilèpsia complexa, rara i severa d'inici infantil. Es caracteritza per tipus de convulsions múltiples i concurrents, disfunció cognitiva i ones de punta lentes a l'electroencefalograma (EEG). Normalment, es presenta en nens d'entre 3 i 5 anys i pot persistir fins a l'edat adulta.[1][2] S'ha associat amb diverses mutacions genètiques, lesions perinatals, infeccions congènites, tumors/malformacions cerebrals i trastorns genètics com l'esclerosi tuberosa i la síndrome de West. El pronòstic de la SLG és dolent, amb una mortalitat del 5% a la infància i convulsions persistents a l'edat adulta (80-90%).[3]
  | |
| Tipus | síndrome electroclínica infantil i malaltia |
|---|---|
| Epònim | Henri Gastaut i William Gordon Lennox |
| Especialitat | neurologia |
| Classificació | |
| CIM-11 | 8A62.1 |
| CIM-10 | G40.4 |
| CIM-9 | 345.0 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 606369 |
| DiseasesDB | 29493 |
| MedlinePlus | 000694 |
| eMedicine | 1176735 |
| Patient UK | Lennox-Gastaut-Syndrome |
| MeSH | D065768 |
| Orphanet | 2382 |
| UMLS CUI | C0238111 |
| DOID | DOID:0050561 |
La SLG va rebre el nom dels neuròlegs William G. Lennox (Boston, EUA) i Henri Gastaut (Marsella, França),[4] que van descriure la malaltia de manera independent. El Dia internacional de conscienciació sobre SLG és l'1 de novembre.[5]
Referències modifica
- ↑ Markand, Omkar N. «Lennox–Gastaut syndrome (childhood epileptic encephalopathy)». Journal of Clinical Neurophysiology, vol. 20, 6, 01-12-2003, pàg. 426–441. DOI: 10.1097/00004691-200311000-00005. ISSN: 0736-0258. PMID: 14734932.
- ↑ Archer, John S.; Warren, Aaron E. L.; Jackson, Graeme D.; Abbott, David F. «Conceptualizing Lennox–Gastaut syndrome as a secondary network epilepsy». Frontiers in Neurology, vol. 5, 01-01-2014, pàg. 225. DOI: 10.3389/fneur.2014.00225. PMC: 4214194. PMID: 25400619.
- ↑ Asadi-Pooya, Ali A. «Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review». Neurological Sciences, vol. 39, 3, March 2018, pàg. 403–414. DOI: 10.1007/s10072-017-3188-y. ISSN: 1590-3478. PMID: 29124439.
- ↑ Dravet, C., & Roger, J. (1996). Henri Gastaut 1915-1995. Epilepsia, 37(4), 410–415. https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1996.tb00580.x
- ↑ «LGS Foundation | Lennox-Gastaut Syndrome».