Obre el menú principal

Formes i classificacióModifica

En els humans existeixen 8 gens per l'elastasa:

Família Símbol del gen Nom de la proteïna Nombre EC
Aprovat Previ Aprovat Previ
tipus quimotripsina CELA1 ELA1 tipus quimotripsina, membre 1 elastasa 1, pancreàtica EC 3.4.21.36
CELA2A ELA2A tipus quimotripsina, membre 2A elastasa 2A, pancreàtica EC 3.4.21.71
CELA2B ELA2B tipus quimotripsina, membre 2B elastasa 2B, pancreàtica EC 3.4.21.71
CELA3A ELA3A tipus quimotripsina, membre 3A elastasa 3A, pancreàtica EC 3.4.21.70
CELA3B ELA3B tipus quimotripsina, membre 3B elastasa 3B, pancreàtica EC 3.4.21.70
quimotripsina CTRC ELA4 quimotripsina C (caldecrin) elastasa 4 EC 3.4.21.2
neutròfil ELANE ELA2 neutròfil elastasa elastasa 2 EC 3.4.21.37
macròfag MMP12 HME macròfag metal·loelastasa macròfag elastasa EC 3.4.24.65

Alguns bacteris (incloent Pseudomonas aeruginosa) també produeixen elastasa. En bacteris, l'elastasa es considera un factor de virulència.

FuncióModifica

L'elastasa trenca l'elastina, una fibra elàstica que, junt amb el col·lagen, determina les propietats mecàniques del teixit connectiu. La forma neutròfila degrada la proeïna A (Outer membrane protein A (OmpA) de E. coli i d'altres bacteris Gram-negatius. L'elastasa també té un important paper inmunològic en trencar els factors de virulència de Shigella.

Paper de l'elastasa en malalties en humansModifica

A1ATModifica

L'elastasa és inhibida pel reacció de fase aguda de proteïnes alfa 1-antitripsina (A1AT), que s'uneix gairebé irreversiblement al lloc actiu de l'elastasa i la tripsina. A1AT és normalment secretada per les cèl·lules del fetge en el sèrum. La deficiència d'alfa 1-antitripsina (A1AD) porta a la pèrdua de fibra elàstica per l'elastasa; el resultat principal és l'emfisema pulmonar.

Hematopoeiesi cíclicaModifica

La malaltia rara neutropènia cíclica és un trastorn genètic caracteritzat per la fluctuació de neutròfils granulòcits.[2]

Altres malaltiesModifica

L'elastasa de neutròfils és responsable de la formació de butllofes en el pemfigoide de la pell.

El paper de l'elastasa bacteriana en les malaltiesModifica

L'elastasa s'ha demostrat que interromp les unions estretes (tight junctions), causa dany proteolític en els teixits, degrada citoquines i a l'inhibidor alfa proteinasa, escindeix anticossos A i G (IgA, IgG) i escindeix el component C3bi, un component del sistema complement (complement system) i el CR1, un receptor bioquímic sobre neutròfils implicat en la fagocitosi. Tots aquests factors contribueixen a la patologia humana.

ReferènciesModifica

  1. Bieth JG «[The elastases]» (en francès). J. Soc. Biol., 195, 2, 2001, pàg. 173–9. PMID: 11723830.
  2. Horwitz M, Benson KF, Person RE, Aprikyan AG, Dale DC «Mutations in ELA2, encoding neutrophil elastase, define a 21-day biological clock in cyclic haematopoiesis». Nat. Genet., 23, 4, 1999, pàg. 433–6. DOI: 10.1038/70544. PMID: 10581030.

Enllaços externsModifica