Els astrocitomes són uns tipus de tumor cerebral. S'originen en un tipus particular de cèl·lules glials en forma d'estrelles anomenades astròcits.[1] Aquesta classe de tumors no sol difondre's fora del cervell, del cerebel[2] o de la medul·la espinal i no sol afectar a altres òrgans.[3] Els astrocitomes són el glioma més comú i poden sorgir a la majoria de parts del cervell, i, ocasionalment, al tronc de l'encèfal[4] o la medul·la espinal.[5] Acostumen a manifestar-se amb convulsions, cefalàlgies i dèficits neurològics focals que varien segons la localització del tumor.[6] Microscòpicament mostren una cel·lularitat augmentada, pleomorfisme i en molts casos canvis necròtics.[7] Pel que fa a la seva aptitud per infiltrar el teixit circumdant, es diferencien dues classes d'astrocitomes, aquelles amb:

  • Zones d'infiltració estretes (majoritàriament tumors no invasius; per exemple, astrocitoma pilocític, astrocitoma de cèl·lules gegants subependimals, xantoastrocitoma pleomòrfic), que sovint s'identifiquen clarament en les proves diagnòstiques d'imatge mèdica.
  • Zones d'infiltració difuses (per exemple, astrocitoma d'alt grau, astrocitoma anaplàstic,[8] glioblastoma), que comparteixen diverses característiques, incloent la capacitat de sorgir en qualsevol lloc del sistema nerviós central, però amb preferència pels hemisferis cerebrals; solen aparèixer en adults i tenen una tendència intrínseca a progressar fins a graus més avançats.[9]
Plantilla:Infotaula malaltiaAstrocitoma
Dues imatges de PET: la superior mostra un cervell normal i la inferior mostra astrocitoma. modifica
Tipusglioma, càncer del cervell, càncer del sistema nerviós central i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatoncologia i neurocirurgia Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Localitzaciósistema nerviós central Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11XH6PH6 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10C71 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9191 Modifica el valor a Wikidata
CIM-O9400/3 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana0081518 Modifica el valor a Wikidata
OMIM137800 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB29449 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine283453 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD001254 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet94 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0004114 i C0750935 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:3069 Modifica el valor a Wikidata

Les persones poden desenvolupar astrocitomes a qualsevol edat, fins i tot durant el període perinatal.[10] El tipus de grau baix es troben més sovint en nens o adults joves, mentre que els de grau alt són més freqüents en adults. Els astrocitomes a la base del cervell són més habituals en els joves i representen aproximadament el 75% dels tumors neuroepitelials. De vegades, l'epilèpsia és la seva primera manifestació.[11] En alguns casos, estan associats a una neurofibromatosi tipus I.[12] Rarament, creixen a l'interior de l'ull.[13] Els astrocitomes pilocítics en adults són menys prevalents i comporten un pitjor pronòstic que els pediàtrics.[14]

Classificació modifica

Dels nombrosos sistemes de classificació utilitzats per als tumors del sistema nerviós central, per a l'astrocitoma s'utilitza habitualment el sistema de classificació de l'Organització Mundial de la Salut (OMS). Establert el 1993 amb l'objectiu d'eliminar la confusió respecte als diagnòstics, el sistema de l'OMS va establir una guia de classificació histològica de quatre nivells que assigna una nota de l'1 al 4, amb un 1 pels menys agressius i un 4 pels més agressius.

Grau de l'OMS Astrocitomes
I
II
III
IV

Els oligoastrocitomes mixts contenen tant oligodendròcits (unes altres cèl·lules glials que formen la beina de mielina al voltant dels axons) com astròcits anormals. Amb freqüència presenten deleccions en els cromosomes 1p i 19q. Alguna vegada, les seves característiques radiològiques i la simptomatologia atípica que presenten poden suggerir l'existència d'una esclerosi múltiple i cal efectuar una biòpsia estereotàxica per diagnosticar-los correctament.[23]

L'any 2016, l'OMS va publicar una classificació actualitzada amb nous criteris biomoleculars i fenotípics referents a la progressió d'aquest grup de tumors.[24] En l'edició corresponent a l'any 2021, l'agència sanitària afegí tres variants diagnòstiques d'astrocitoma difús de tipus adult basades en la presència de marcadors moleculars específics.[25]

Variants histopatolòqiques inusuals modifica

  • Lipoastrocitoma. Forma extremadament rara de l'astrocitoma de baix grau, caracteritzada per presentar un important component lipídic en les seves cèl·lules, en les quals s'observen múltiples vacúols greixosos coalescents tot i ser positives immunohistoquímicament a la proteïna glial fibril·lar àcida.[26]
  • Xantoastrocitoma pleomòrfic. És una variant molt poc comuna d'astrocitoma que té un creixement lent i no sol disseminar-se. Es caracteritza per la formació de quists cerebrals ben circumscrits i de contingut líquid, amb major freqüència en el lòbul parietal. Generalment té un pronòstic favorable, sent les convulsions epilèptiques el seu símptoma principal.[27] Només en comptats casos ha estat descrita la seva malignització.[28]
  • Astrocitoma de cèl·lules granulars. És un tipus infreqüent i de mal pronòstic d'astrocitoma infiltrant que conté una nombrosa població de cèl·lules astrocítiques PAS-positives amb un gran citoplasma granular, immersa en una matriu fibril·lar.[29] El seu desenvolupament en el parènquima cerebel·lós és un fet insòlit i de nefastes conseqüències.[30]
  • Astrocitoma pilomixoide. Té una conducta més agressiva que l'astrocitoma pilocític i sol estar localitzat a la regió hipotalàmica.[31] Poques vegades apareix al cerebel.[32] En ell s'aprecien cèl·lules monomorfes bipolars de disposició predominantment angiocèntrica sobre una matriu mixoide, absència de fibres de Rosenthal[33] escasses mitosis i molt pocs grànuls eosinofílics.[34] Es detecta sobretot durant l'edat pediàtrica,[35] amb algunes singulars excepcions.[36] Es dissemina pel líquid cefalorraquidi amb major facilitat i el seu índex de recurrències és més alt que el clàssic astrocitoma pilocític.[37]
  • Astrocitoma difús amb mutacions en els gens IDH.[38] Tipificació distintiva per determinats astrocitomes anaplàstics que tenen diferents alteracions en la metilació de l'ADN[39] i que es veuen freqüentment en homes joves. És un càncer format per una matriu fibroquística que conté un líquid mucinós, en el qual estan presents astròcits neoplàsics fibril·lars amb atípia nuclear moderada i baixa densitat cel·lular, sense evidència de mitosis o de proliferació microvascular tumoral.[40]

Referències modifica

  1. Kapoor, M; Gupta, V «Astrocytoma» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2021 Nov 20; NBK559042 (rev), pàgs: 10. PMID: 32644468 [Consulta: 24 maig 2022].
  2. Ge, PF; Wang, HF; Qu, LM; Chen, B; Fu, S; Luo, Y «Pilomyxoid astrocytoma in cerebellum» (en anglès). Chin J Cancer Res, 2011 Set; 23 (3), pp: 242-244. PMID: 23467810. DOI: 10.1007/s11670-011-0242-9. PMC: 3587551 [Consulta: 9 juliol 2022].
  3. Chaulagain, D; Smolanka, V; Smolanka, A «Diagnosis and management of astrocytoma: a literature review» (en anglès). Int Neurol J, 2022 Mar; 18 (1), pp: 23–29. ISSN 2224-0713. DOI: 10.22141/2224-0713.18.1.2022.925 [Consulta: 28 juliol 2022].
  4. Pereira, FO; Lombardi, IA; Mello, AY; Ramalho Romero, F; Ducati, LG; Colichio Gabarra, R; Zanini, MA «Pilomyxoid astrocytoma of the brainstem» (en anglès). Rare Tumors, 2013 Abr 15; 5 (2), pp: 65-67. PMID: 23888217. DOI: 10.4081/rt.2013.e17. PMC: 3719112 [Consulta: 14 juliol 2022].
  5. Ogunlade, J; Wiginton 4th, JG; Elia, C; Odell, T; Rao, SC «Primary Spinal Astrocytomas: A Literature Review» (en anglès). Cureus, 2019 Jul 26; 11 (7), pp: e5247. PMID: 31565645. DOI: 10.7759/cureus.5247. PMC: 6759039 [Consulta: 24 maig 2022].
  6. Gresh, R «Astrocytomas» (en anglès). MSD Manual (Professional Version). Merck Sharp & Dohme Corp, 2021; Jun (rev), pàgs: 3 [Consulta: 11 agost 2022].
  7. Arabestanino, A; Ai, A; Jalali, H «A Histopathology Model of Astrocytoma: A Review» (en anglès). Sys Rev Pharm, 2022; 13 (2), pp: 229-234. ISSN 0976-277. DOI: 10.31858/0975-8453.13.2.229-234 [Consulta: 19 agost 2022].
  8. Grimm, SA; Chamberlain, MC «Anaplastic astrocytoma» (en anglès). CNS Oncol, 2016 Jul; 5 (3), pp: 145-157. PMID: 27230974. DOI: 10.2217/cns-2016-0002. PMC: 6042632 [Consulta: 31 maig 2022].
  9. Seifert, M; Schackert, G; Temme, A; Schröck, E; et al «Molecular Characterization of Astrocytoma Progression Towards Secondary Glioblastomas Utilizing Patient-Matched Tumor Pairs» (en anglès). Cancers (Basel), 2020 Jun 26; 12 (6), pp: 1696. PMID: 32604718. DOI: 10.3390/cancers12061696. PMC: 7352509 [Consulta: 19 agost 2022].
  10. Isaacs Jr, H «Perinatal (fetal and neonatal) astrocytoma: a review» (en anglès). Childs Nerv Syst, 2016 Nov; 32 (11), pp: 2085-2096. PMID: 27568373. DOI: 10.1007/s00381-016-3215-y. PMC: 5086342 [Consulta: 19 agost 2022].
  11. Moreno-Jiménez, S; Miranda-Fernández, KA; García Gutiérrez, M; Vázquez-Estrada, N; et al «Astrocitoma y epilepsia. Caso clínico» (en castellà). Cir Cir, 2017 Set-Oct; 85 (5), pp: 419-423. ISSN 2444-054X. DOI: 10.1016/j.circir.2016.05.009. PMID: 27417707 [Consulta: 6 juny 2022].
  12. Gutmann, DH; McLellan, MD; Hussain, I; Wallis, JW; Fulton, LL; Fulton, RS; Magrini, V; Demeter, R; Wylie, T; Kandoth, C; Leonard, JR; Guha, A: Miller, CA; Ding, L; Mardis, ER «Somatic neurofibromatosis type 1 (NF1) inactivation characterizes NF1-associated pilocytic astrocytoma» (en anglès). Genome Res, 2013 Mar; 23 (3), pp: 431-439. PMID: 23222849. DOI: 10.1101/gr.142604.112. PMC: 3589532 [Consulta: 24 maig 2022].
  13. Pusateri, A; Margo, CE «Intraocular astrocytoma and its differential diagnosis» (en anglès). Arch Pathol Lab Med, 2014 Set; 138 (9), pp: 1250-1254. ISSN 1543-2165. DOI: 10.5858/arpa.2013-0448-RS. PMID: 25171711 [Consulta: 24 maig 2022].
  14. Gregory, TA; Chumbley, LB; Henson, JW; Theeler, BJ «Adult pilocytic astrocytoma in the molecular era: a comprehensive review» (en anglès). CNS Oncol, 2021 Mar 1; 10 (1), pp: CNS68. PMID: 33448230. DOI: 10.2217/cns-2020-0027. PMC: 7962176 [Consulta: 4 agost 2022].
  15. Collins, VP; Jones, DTW; Giannini, C «Pilocytic astrocytoma: pathology, molecular mechanisms and markers» (en anglès). Acta Neuropathol, 2015 Jun; 129 (6), pp: 775-788. PMID: 25792358. DOI: 10.1007/s00401-015-1410-7. PMC: 4436848 [Consulta: 24 maig 2022].
  16. Tahiri Elousrouti, L; Lamchahab, M; Bougtoub, N; Elfatemi, H; Chbani, L; Harmouch, T; Maaroufi, M; Riffi, AA «Subependymal giant cell astrocytoma (SEGA): a case report and review of the literature» (en anglès). J Med Case Rep, 2016 Feb 9; 10, pp: 35. PMID: 26861567. DOI: 10.1186/s13256-016-0818-6. PMC: 4748639 [Consulta: 24 maig 2022].
  17. Jain, A; Amin, AG; Jain, P; Burger, P; Jallo, GI; Lim, M; Bettegowda, C «Subependymoma: clinical features and surgical outcomes» (en anglès). Neurol Res, 2012 Set; 34 (7), pp: 677-684. PMID: 22747714. DOI: 10.1179/1743132812Y.0000000064. PMC: 4618470 [Consulta: 24 maig 2022].
  18. Evren Keles, G; Tihan, T: Burton, E; Berger, MS «Low-Grade Astrocytoma» (en anglès). A: Neuro-Oncology of Central Nervous System Tumors (Tonn JC, Grossman SA, Rutka JT, Westphal, M; Editors) Springer-Verlag, 2006; Chap. 4, First Edition, pp: 103-117. ISBN 978-3-540-31260-4. DOI: 10.1007/3-540-31260-9 [Consulta: 24 maig 2022].
  19. Shaikh, N; Brahmbhatt, N; Kruser, TJ; Kam, KL; Appin, CL; Wadhwani, N; Chandler, J; et al «Pleomorphic xanthoastrocytoma: a brief review» (en anglès). CNS Oncol, 2019 Nov 1; 8 (3), pp: CNS39. PMID: 31535562. DOI: 10.2217/cns-2019-0009. PMC: 6880293 [Consulta: 24 maig 2022].
  20. Nasrallah, MLP; Desai, A; O'Rourke, DM; Surrey, LA; Stein, JM «A dual-genotype oligoastrocytoma with histologic, molecular, radiological and time-course features» (en anglès). Acta Neuropathol Commun, 2020 Jul 20; 8 (1), pp: 115. PMID: 32690110. DOI: 10.1186/s40478-020-00998-3. PMC: 7372861 [Consulta: 24 maig 2022].
  21. Sethi, P; Treece, J; Pai, V; Onweni, C; et al «The Mystery of Multiple Masses: A Case of Anaplastic Astrocytoma» (en anglès). Cureus, 2017 Jun 23; 9 (6), pp: e1384. PMID: 28775924. DOI: 10.7759/cureus.1384. PMC: 5522018 [Consulta: 19 juny 2022].
  22. Davis, ME «Glioblastoma: Overview of Disease and Treatment» (en anglès). Clin J Oncol Nurs, 2016 Oct 1; 20 (Supl 5), pp: S2-S8. PMID: 27668386. DOI: 10.1188/16.CJON.S1.2-8. PMC: 5123811 [Consulta: 31 maig 2022].
  23. Gao, J; Ti, Y; Meng, H; Zhao, T; Zhou, C; et al «A rare case of oligoastrocytoma with atypical symptoms initially diagnosed as multiple sclerosis: A case report» (en anglès). Mol Clin Oncol, 2016 Feb; 4 (2), pp: 206-208. PMID: 26893863. DOI: 10.3892/mco.2015.686. PMC: 4734078 [Consulta: 28 juny 2022].
  24. Li, CH; Guan, YL; Liu, Q; Wang, Y; Cui, R; Wang, YJ «Astrocytoma progression scoring system based on the WHO 2016 criteria» (en anglès). Sci Rep, 2019 Gen 14; 9 (1), pp: 96. PMID: 30643174. DOI: 10.1038/s41598-018-36471-4. PMC: 6331604 [Consulta: 24 maig 2022].
  25. Whitfield, BT; Huse, JT «Classification of adult-type diffuse gliomas: Impact of the World Health Organization 2021 update» (en anglès). Brain Pathol, 2022 Jul; 32 (4), pp: e13062. PMID: 35289001. DOI: 10.1111/bpa.13062. PMC: 9245936 [Consulta: 5 juliol 2022].
  26. Sivaraju, L; Aryan, S; Ghosal, N; Hegde, AS «Clinicopathological and imaging features of lipoastrocytoma: Case report» (en anglès). Neuroradiol J, 2018 Feb; 31 (1), pp: 32-38. PMID: 28644072. DOI: 10.1177/1971400917710667. PMC: 5789993 [Consulta: 24 maig 2022].
  27. Liu, C; Winston, N «Autobiographical Case Report of Experiences With Pleomorphic Xanthoastrocytoma» (en anglès). Cureus, 2021 Nov 17; 13 (11), pp: e19668. PMID: 34956774. DOI: 10.7759/cureus.19668. PMC: 8675575 [Consulta: 4 agost 2022].
  28. Watanabe, N; Ishikawa, E; Kohzuki, H; Sakamoto, N; Zaboronok, A; Matsuda, M; et al «Malignant transformation of pleomorphic xanthoastrocytoma and differential diagnosis: case report» (en anglès). BMC Neurol, 2020 Gen 15; 20 (1), pp: 21. PMID: 31941461. DOI: 10.1186/s12883-020-1601-2. PMC: 6961389 [Consulta: 4 agost 2022].
  29. Kim, KH; Song, JY; Choi, CH; Kim, L; Choi, SJ; Han, JY; et al «Granular Cell Astrocytoma: Report of a Case» (en anglès). Korean J Pathol, 2012 Ag; 46 (4), pp: 370-372. PMID: 23110030. DOI: 10.4132/KoreanJPathol.2012.46.4.370. PMC: 3479829 [Consulta: 13 agost 2022].
  30. Saad, A; Mo, J; Miles, L; Witte, D «Granular cell astrocytoma of the cerebellum: report of the first case» (en anglès). Am J Clin Pathol, 2006 Oct; 126 (4), pp: 602-607. PMID: 16938663. DOI: 10.1309/M67J9YF5K43AQ5KC. ISSN: 1943-7722 [Consulta: 13 agost 2022].
  31. Arslanoglu, A; Cirak, B; Horska, A; Okoh, J; Tihan, T; Aronson, L; Avellino, AM; Burger, PC; Yousem, DM «MR imaging characteristics of pilomyxoid astrocytomas» (en anglès). AJNR Am J Neuroradiol, 2003 Oct; 24 (9), pp: 1906-1908. PMID: 14561626. ISSN: 1936-959X. PMC: 7976309 [Consulta: 19 agost 2022].
  32. Forbes, JA; Mobley, BC; O'Lynnger, TM; Cooper, CM; Ghiassi, M; Hanif, R; Pearson, MM «Pediatric cerebellar pilomyxoid-spectrum astrocytomas» (en anglès). J Neurosurg Pediatr, 2011 Jul; 8 (1), pp: 90-96. PMID: 21721894. DOI: 10.3171/2011.4.PEDS1115. PMC: 3779306 [Consulta: 14 juliol 2022].
  33. Wippold 2nd, FJ; Perry, A; Lennerz, J «Neuropathology for the Neuroradiologist: Rosenthal Fibers» (en anglès). AJNR Am J Neuroradiol, 2006 Maig; 27 (5), pp: 958-961. ISSN 1936-959X. PMC: 7975751. PMID: 16687524 [Consulta: 6 juny 2022].
  34. Abdelzaher, E «Pilomyxoid astrocytoma» (en anglès). Central Nervous System & Pituitary Tumors: Gliomas, glioneuronal tumors, and neuronal tumors. PathologyOutlines, 2022; Abr 14 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 14 juliol 2022].
  35. Burger, PC; Khandji, AG; Tihan, T; Carson, BS; Canoll, PD «Pilomyxoid astrocytoma: a review» (en anglès). MedGenMed, 2004 Des 9; 6 (4), pp: 42. PMID: 15775869. ISSN: 1531-0132. PMC: 1480592 [Consulta: 9 juliol 2022].
  36. Kibola, AH; McClelland 3rd, S; Hlavin, J; Friedman, JA «Pilomyxoid astrocytoma in an adult woman: Case report» (en anglès). J Cancer Res Ther, 2015 Jul-Set; 11 (3), pp: 667. ISSN 1998-4138. DOI: 10.4103/0973-1482.138102. PMID: 26458706 [Consulta: 24 maig 2022].
  37. Tsugu, H; Oshiro, S; Yanai, F; Komatsu, F; Abe, H; Fukushima, T; Nomura, Y; Matsumoto, S; Nabeshima, K; Takano, K; Utsunomiya, H «Management of pilomyxoid astrocytomas: our experience» (en anglès). Anticancer Res, 2009 Mar; 29 (3), pp: 919-926. ISSN 1791-7530. PMID: 19414328 [Consulta: 14 juliol 2022].
  38. Dang, L; Yen, K; Attar, EC «IDH mutations in cancer and progress toward development of targeted therapeutics» (en anglès). Ann Oncol, 2016 Abr; 27 (4), pp: 599-608. ISSN 1569-8041. DOI: 10.1093/annonc/mdw013. PMID: 27005468 [Consulta: 4 agost 2022].
  39. Liu, Y; Sathe, AA; Abdullah, KG; McBrayer, SK; Adams, SH; Brenner, AJ; Hatanpaa, KJ; Viapiano, MS; Xing, C; et al «Global DNA methylation profiling reveals chromosomal instability in IDH-mutant astrocytomas» (en anglès). Acta Neuropathol Commun, 2022 Mar 9; 10 (1), pp: 32. PMID: 35264242. DOI: 10.1186/s40478-022-01339-2. PMC: 8908645 [Consulta: 19 juny 2022].
  40. Abdelzaher, E «Diffuse astrocytoma IDH mutant» (en anglès). Central Nervous System & Pituitary Tumors: Gliomas, glioneuronal tumors, and neuronal tumors. PathologyOutlines, 2022; Abr 12 (rev), pàgs: 4. Arxivat de l'original el 23 d’octubre 2021 [Consulta: 24 maig 2022].

Bibliografia modifica

Enllaços externs modifica