Sarcoïdosi
La sarcoïdosi (també anomenada malaltia de Besnier-Boeck-Schaumann o, més senzillament malaltia de Besnier-Boeck, i més rarament com a síndrome de Besnier-Boeck-Schaumann) és un trastorn multisistèmic d'etiologia desconeguda caracteritzat per l'existència de granulomes no caseïficants a múltples òrgans.[1] És de causa desconeguda. Afecta principalment el pulmó i els ganglis del mediastí. Normalment, l'inici és gradual. La sarcoïdosi pot ser asimptomàtica o crònica. Comunament millora o desapareix de forma espontània. Més de 2/3 de les persones amb sarcoïdosi pulmonar no tenen símptomes després de 9 anys. Aproximadament el 50% té recaigudes. Al voltant del 10% desenvolupen una discapacitat greu. La cicatrització o la infecció pulmonars pot conduir a insuficiència respiratòria i mort.[1]
 Radiografia de tòrax que mostra la nodularitat típica de la sarcoïdosi a la base dels pulmons.  | |
| Tipus | hipersensibilitat de tipus IV i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | hematologia, dermatologia, pneumologia i oftalmologia |
| Clínica-tractament | |
| Símptomes | tos i dispnea |
| Tractament | ibuprofèn i metotrexat |
| Patogènia | |
| Associació genètica | BTNL2 |
| Classificació | |
| CIM-11 | 4B20 |
| CIM-10 | D86.9, D86 i D80-D89 |
| CIM-9 | 135 |
| Recursos externs | |
| Enciclopèdia Catalana | 0141183 |
| OMIM | 181000 |
| DiseasesDB | 11797 |
| MedlinePlus | 000076 |
| eMedicine | 301914 |
| Patient UK | sarcoidosis-pro |
| MeSH | D012507 |
| Orphanet | 797 |
| UMLS CUI | C0036202 |
| DOID | DOID:11335 |
Signes i símptomes Modifica
La sarcoïdosi és una malaltia sistèmica que pot afectar qualsevol òrgan. Els símptomes comuns són vagues, com ara la fatiga sense canvis pel somni, falta d'energia, pèrdua de pes, molèsties i dolors, artritis, sequedat en els ulls, inflor dels genolls, visió borrosa, dificultat per respirar, la tos seca o lesions en la pell. A vegades, la distinció entre sarcoïdosi i càncer pot ser difícil.[2] Els símptomes cutanis varien, i van des erupcions cutànies i nòduls (petites protuberàncies) de l'eritema nodós o lupus pernio. Sovint és asimptomàtica.
La combinació d'eritema nodós, afectació hil·lar pulmonar bilateral, limfadenopaties i artràlgies es diu síndrome de Löfgren. Aquesta síndrome té un pronòstic relativament bo.
La sarcoïdosi pot afectar els ronyons, fetge (incloent-hi la hipertensió portal), el cor[3] o el cervell (la sarcoïdosi afecta el cervell o els nervis que es coneix com a neurosarcoïdosi).
Manifestacions oftalmològiques Modifica
Hi poden haver nòduls petits a nivell de la conjuntiva (60-70%). La glàndula lacrimal també es pot infiltrar, però sobretot és freqüent la uveïtis anterior granulomatosa. En aquesta es poden observar els Nòduls de Koeppe, que apareixen a nivell de l'esfínter de l'iris, acompanyats de precipitats queràtics en l'endoteli corneal.
En el fons d'ull s'hi poden trobar:
- Uveïtis intermèdia
- Vitritis i periflebitis
- Oclusions venoses
- Granulomes coroïdals
Referències Modifica
| A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Sarcoïdosi |
- ↑ 1,0 1,1 Merck Manual Home Edition, Sarcoidosis.
- ↑ Tolaney SM, Colson YL, Gill RR, Schulte S, Duggan MM, Shulman LN, Winer EP. Sarcoidosis mimicking metastatic breast cancer. Clin Breast Cancer. 2007 Oct;7(10):804-10. PubMed PMID: 18021484
- ↑ "Sarcoidosis and the Heart". Foundation for Sarcoidosis Research. Accessed 2 Dec 2007. [1] Arxivat 2012-12-13 a Wayback Machine.