La sarcoïdosi (també anomenada malaltia de Besnier-Boeck-Schaumann o, més senzillament malaltia de Besnier-Boeck, i més rarament com a síndrome de Besnier-Boeck-Schaumann) és un trastorn multisistèmic d'etiologia desconeguda caracteritzat per l'existència de granulomes no caseïficants a múltples òrgans.[1] És de causa desconeguda. Afecta principalment el pulmó i els ganglis del mediastí. Normalment, l'inici és gradual. La sarcoïdosi pot ser asimptomàtica o crònica. Comunament millora o desapareix de forma espontània. Més de 2/3 de les persones amb sarcoïdosi pulmonar no tenen símptomes després de 9 anys. Aproximadament el 50% té recaigudes. Al voltant del 10% desenvolupen una discapacitat greu. La cicatrització o la infecció pulmonars pot conduir a insuficiència respiratòria i mort.[1]

Plantilla:Infotaula malaltiaSarcoïdosi
Radiografia de tòrax que mostra la nodularitat típica de la sarcoïdosi a la base dels pulmons. modifica
Tipushipersensibilitat de tipus IV i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitathematologia, dermatologia, pneumologia i oftalmologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
Símptomestos i dispnea Modifica el valor a Wikidata
Tractamentibuprofèn i metotrexat Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Associació genèticaBTNL2 Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-114B20 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10D86.9, D86 i D80-D89 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9135 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana0141183 Modifica el valor a Wikidata
OMIM181000 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB11797 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000076 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine301914 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKsarcoidosis-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD012507 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet797 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0036202 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:11335 Modifica el valor a Wikidata

Signes i símptomes Modifica

La sarcoïdosi és una malaltia sistèmica que pot afectar qualsevol òrgan. Els símptomes comuns són vagues, com ara la fatiga sense canvis pel somni, falta d'energia, pèrdua de pes, molèsties i dolors, artritis, sequedat en els ulls, inflor dels genolls, visió borrosa, dificultat per respirar, la tos seca o lesions en la pell. A vegades, la distinció entre sarcoïdosi i càncer pot ser difícil.[2] Els símptomes cutanis varien, i van des erupcions cutànies i nòduls (petites protuberàncies) de l'eritema nodós o lupus pernio. Sovint és asimptomàtica.

La combinació d'eritema nodós, afectació hil·lar pulmonar bilateral, limfadenopaties i artràlgies es diu síndrome de Löfgren. Aquesta síndrome té un pronòstic relativament bo.

La sarcoïdosi pot afectar els ronyons, fetge (incloent-hi la hipertensió portal), el cor[3] o el cervell (la sarcoïdosi afecta el cervell o els nervis que es coneix com a neurosarcoïdosi).

Manifestacions oftalmològiques Modifica

Hi poden haver nòduls petits a nivell de la conjuntiva (60-70%). La glàndula lacrimal també es pot infiltrar, però sobretot és freqüent la uveïtis anterior granulomatosa. En aquesta es poden observar els Nòduls de Koeppe, que apareixen a nivell de l'esfínter de l'iris, acompanyats de precipitats queràtics en l'endoteli corneal.

En el fons d'ull s'hi poden trobar:

Referències Modifica

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Sarcoïdosi
  1. 1,0 1,1 Merck Manual Home Edition, Sarcoidosis.
  2. Tolaney SM, Colson YL, Gill RR, Schulte S, Duggan MM, Shulman LN, Winer EP. Sarcoidosis mimicking metastatic breast cancer. Clin Breast Cancer. 2007 Oct;7(10):804-10. PubMed PMID: 18021484
  3. "Sarcoidosis and the Heart". Foundation for Sarcoidosis Research. Accessed 2 Dec 2007. [1] Arxivat 2012-12-13 a Wayback Machine.