Síndrome de la pell escaldada estafilocòccica

La síndrome de la pell escaldada estafilocòccica, també anomenada pels pediatres malaltia de Ritter,[1] és una malaltia infecciosa de la pell en la qual apareixen àmplies zones de denudació cutània.[2]

Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de la pell escaldada estafilocòccica
OSC Microbio 21 02 SSSS.jpg
Nadó amb aquesta síndrome que mostra la pell de la mà afectada. modifica
Tipusinfecció per estafilococs, malaltia bacteriana comensal, trastorn cutani, infecció perinatal i malaltia (individual) Modifica el valor a Wikidata
Especialitatdermatologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica
Símptomesirritabilitat, exantema i necrosi Modifica el valor a Wikidata
Patogènia
Localitzaciózona de la pell Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11EA50.2 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10L00
CIM-9695.81
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana0055867 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB29437
MedlinePlus001352 Modifica el valor a Wikidata
eMedicinederm/402 emerg/782
MeSHD013206 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet36236 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0038165 i C0038165 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:9063 Modifica el valor a Wikidata

EtiologiaModifica

La seva causa són exotoxines exfoliatives ETA[3] i ETB[4] (proteases que hidrolitzen la glicoproteïna desmosòmica desmogleïna-1, responsable de mantenir la unió dels estrats granulós i espinós de l'epidermis)[5] secretades per determinades soques d'estafilococ daurat.[6] Per regla general, la infecció inicia el seu desenvolupament a partir de colònies comensals de S. aureus presents a la cavitat oral o nasal, el melic o la nasofaringe. Habitualment, el seu diagnòstic de certesa s'obté efectuant cultius microbiològics d'aquestes àrees i de les lesions cutànies.[7] Els brots epidèmics de la malaltia[8] solen ser provocats per portadors asimptomàtics que contagien el bacteri a subjectes susceptibles.[9] Excepcionalment, és la presència d'estafilococs en la llet materna el factor que desencadena la infecció.[10] S'han descrit casos en els quals l'origen de la síndrome va ser una lesió tèrmica cutània infectada,[11] una febre de Chikungunya perinatal,[12] una exodòncia[13] o una varicel·la neonatal complicada als pocs dies del seu inici per l'aparició d'aquest trastorn dermatològic.[14][15]

EpidemiologiaModifica

La malaltia afecta predominantment a nounats[16][17] i nens menors de cinc anys.[18] És inusual el fet que es desenvolupi en prematurs, sobretot de manera recurrent.[19] Pot presentar-se en adults amb insuficiència renal molt greu, immunodeficients[20] o que reben quimioteràpia.[21] Alguns d'ells requereixen plasmafèresi.[22]

És una síndrome infreqüent, amb una incidència global de 0,13 a 0,56 casos/milió d'individus. No existeixen diferències significatives pel que fa a la seva distribució per sexes.[23]

PatogèniaModifica

El seu quadre clínic inicial inclou febre, malestar general i lesions cutànies eritematoses localitzades sobretot a cara, coll, aixelles i perineu.[24] Eventualment, en la fase primerenca, la malaltia es pot confondre amb una dermatitis atòpica preexistent reaguditzada.[25] Després, es formen grans butllofes que es trenquen amb molta facilitat a les àrees d'eritema i el signe de Nikolsky[26] acostuma a ser positiu en la major part del cos.[27] Les lesions sorgeixen poques vegades a les mucoses i gairebé mai deixen cicatrius.[28] Ocasionalment, s'estenen per quasi tota la superfície corporal.[29] La gravetat del procés és molt variable, sent les complicacions més comunes la hipotèrmia, la deshidratació, la miliària cristal·lina[30] i les infeccions secundàries per Pseudomonas.[31] Té una taxa de mortalitat que oscil·la entre el 4 i el 11%; tot i que en adults, depenent de les comorbiditats existents,[32] pot arribar al 40-60%. La seva forma localitzada és l'impetigen ampul·lar, un tipus de presentació de la malaltia menys seriós.[33] Hi ha una variant escarlatiniforme, causada per exotoxines de soques de S. aureus amb mutacions que redueixen la seva capacitat epidermolítica.[34]

TractamentModifica

Requereix hospitalització, tractament amb antibiòtics penicil·línics resistents a la penicil·linasa (com ara la cloxacil·lina),[35] pràctica d'antibiogrames de control durant tot el curs de la malaltia,[36] teràpia intravenosa per mantenir la volèmia, de vegades clindamicina adjuvant[37] i les mateixes cures a la pell que a una persona que s'hagi cremat.[38] En casos pediàtrics, la sedació amb midazolam (50-100 μg/kg/h) disminueix la sensació dolorosa i facilita la pràctica de les cures.[39] Si el pacient és al·lèrgic a la penicil·lina està indicada l'administració de cefuroxima (una cefalosporina)[40] o claritromicina.[41] L'ús d'apòsits biodegradables per protegir les zones exfoliades pot ser una mesura beneficiosa en nounats i nens petits.[42] Quan la denudació és extensa, cal practicar el desbridament de la pell morta per evitar complicacions com ara l'aparició d'una síndrome de Lyell (necròlisi epidèrmica tòxica).[43]

HistòriaModifica

La primera descripció de la síndrome la va fer Gottfried Ritter von Rittershain (1820-1883), director d'un orfenat a Praga, qui publicà l'any 1878, amb el nom de dermatitis exfoliativa neonatal, una sèrie de 297 casos d'una greu afecció cutània que apareixia en els infants de la institució. A principis del segle XX els pediatres intuïen l'existència d'una relació entre la malaltia i els estafilococs, però només fins a principis de la dècada del 1950 es va demostrar fefaentment el vincle entre l'impetigen ampul·lar i l'estafilococ daurat. Al començament dels anys setanta el desenvolupament d'un model murí per l'estudi de les exotoxines d'aquests bacteris va aclarir per complet l'etiopatogènia de la síndrome.

Vegeu tambéModifica

ReferènciesModifica

  1. Sarntivijai, S «Ritter's disease» (en anglès). EMBL-European Bioinformatics Institute, Ontology Lookup Service, 2021 Nov 30; EFO:0007473 (rev), pàgs: 3 [Consulta: 1r desembre 2021].
  2. Ross, A; Shoff, HW «Staphylococcal Scalded Skin Syndrome» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2021 Ag 1; NBK448135 (rev), pàgs: 6. PMID: 28846262 [Consulta: 6 setembre 2021].
  3. Ladhani, S; Robbie, S; Garratt, RC; Chapple, DS; Joannou, CL; Evans, RW «Development and Evaluation of Detection Systems for Staphylococcal Exfoliative Toxin A Responsible for Scalded-Skin Syndrome» (en anglès). J Clin Microbiol, 2001 Jun; 39 (6), pp: 2050-2054. DOI: 10.1128/JCM.39.6.2050-2054.2001. PMC: 88087. PMID: 11376033 [Consulta: 4 novembre 2021].
  4. Yamaguchi, T; Hayashi, T; Takami, H; Ohnishi, M; Murata, T; Nakayama, K; Asakawa, K; Ohara, M; et al «Complete Nucleotide Sequence of a Staphylococcus aureus Exfoliative Toxin B Plasmid and Identification of a Novel ADP-Ribosyltransferase, EDIN-C» (en anglès). Infection and Immunity, 2001 Des; 69 (12), pp: 7760-7771. DOI: 10.1128/IAI.69.12.7760-7771.2001. PMC: 98872. PMID: 11705958 [Consulta: 9 novembre 2021].
  5. Hammers, CM; Stanley, JR «Desmoglein-1, differentiation, and disease» (en anglès). The Journal of Clinical Investigation, 2013 Abr; 123 (4), pp: 1419-1422. DOI: 10.1172/JCI69071. PMC: 3613937. PMID: 23524961 [Consulta: 15 novembre 2021].
  6. Bukowski, M; Wladyka, B; Dubin, G «Exfoliative toxins of Staphylococcus aureus» (en anglès). Toxins (Basel), 2010 Maig; 2 (5), pp: 1148-1165. DOI: 10.3390/toxins2051148. PMC: 3153237. PMID: 22069631 [Consulta: 22 setembre 2021].
  7. Meshram, GG; Kaur, N; Hura, KS «Staphylococcal scalded skin syndrome: A pediatric dermatology case report» (en anglès). SAGE Open Med Case Rep, 2018 Gen 4; 6, pp: 2050313X17750890. PMID: 29326825. DOI: 10.1177/2050313X17750890. PMC: 5758955 [Consulta: 7 gener 2022].
  8. Do, HJ; Park, ES; Lim, JY; Park, CH; et al «Regional outbreak of staphylococcal scalded skin syndrome in healthy children» (en anglès). Korean J Pediatr, 2010; 53 (1), pp: 48-55. ISSN 2713-4148. DOI: 10.3345/kjp.2010.53.1.48 [Consulta: 8 desembre 2021].
  9. Dudley, M; Parsh, B «Recognizing staphylococcal scalded skin syndrome» (en anglès). Nursing, 2016 Des; 46 (12), pp: 68. DOI: 10.1097/01.NURSE.0000504683.43755.18. ISSN: 1538-8689. PMID: 27875404 [Consulta: 15 setembre 2021].
  10. Granado, MC; Goncalo, AL; Macedo, C; Santos, S; et al «Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in a Breastfed Newborn: A Case Report» (en anglès). Int J Clin Pediatr, 2021 Set; 10 (2-3), pp: 53-56. DOI: 10.14740/ijcp438. ISSN: 1927-1263 [Consulta: 25 març 2022].
  11. Farroha, A; Frew, Q; Jabir, S; Dziewulski, P «Staphylococcal scalded skin syndrome due to burn wound infection» (en anglès). Annals of Burns and Fire Disasters, 2012 Set 30; 25 (3), pp: 140-142. ISSN: 1592-9558. PMC: 3575149. PMID: 23467312 [Consulta: 15 novembre 2021].
  12. Jebain, J; Siller Jr, A; Lupi, O; Barros Castro Alves, T; Di Maio Ferreira, F; et al «Perinatal Chikungunya induced scalded skin syndrome» (en anglès). IDCases, 2020 Set 25; 22, pp: e00969. PMID: 33088712. DOI: 10.1016/j.idcr.2020.e00969. PMC: 7558828 [Consulta: 19 gener 2022].
  13. Brewer, J; Hundley, MD; Meves, A; Hargreaves, J; et al «Staphylococcal scalded skin syndrome and toxic shock syndrome after tooth extraction» (en anglès). J Am Acad Dermatol, 2008 Ag; 59 (2), pp: 342-346. ISSN 0190-9622. DOI: 10.1016/j.jaad.2008.02.032. PMID: 18485528 [Consulta: 8 desembre 2021].
  14. Singh, SN; Tahazzul, M; Singh, A; Chandra, S «Varicella infection in a neonate with subsequent staphylococcal scalded skin syndrome and fatal shock» (en anglès). BMJ Case Rep, 2012 Ag 1; 2012, pp: bcr2012006462. PMID: 22854238. DOI: 10.1136/bcr-2012-006462. PMC: 4544619 [Consulta: 14 gener 2022].
  15. González-Gaytán D; Rosales-Solís, GM «Varicela complicada con síndrome de piel escaldada estafilocócica. Presentación de 2 casos» (en castellà). Revista Médica MD, 2014 Feb-Abr; 5 (3), pp: 172-175. ISSN 2007-2953 [Consulta: 9 maig 2022].
  16. Kouakou, K; Dainguy, ME; Kassi, K «Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in Neonate» (en anglès). Case Rep Dermatol Med, 2015; Jun 8, pp: 901968. DOI: 10.1155/2015/901968. PMC: 4475704. PMID: 26167309 [Consulta: 4 novembre 2021].
  17. Mishra, AK; Yadav, P; Mishra, A «A Systemic Review on Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS): A Rare and Critical Disease of Neonates» (en anglès). Open Microbiol J, 2016 Ag 31; 10, pp: 150-159. DOI: 10.2174/1874285801610010150. PMC: 5012080. PMID: 27651848 [Consulta: 7 setembre 2021].
  18. Haasnoot, PJ; De Vries, A «Staphylococcal scalded skin syndrome in a 4-year-old child: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2018 Gen 29; 12 (1), pp: 20. DOI: 10.1186/s13256-017-1533-7. PMC: 5787928. PMID: 29378637 [Consulta: 23 novembre 2021].
  19. Davidson, J; Polly, S; Hayes, PJ; Fisher, KR; et al «Recurrent Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in an Extremely Low-Birth-Weight Neonate» (en anglès). American Journal of Perinatology Reports, 2017 Abr; 7 (2), pp: e134-e137. DOI: 10.1055/s-0037-1603971. PMC: 5493488. PMID: 28674637 [Consulta: 6 març 2022].
  20. Saluzzo, S; Layer, F; Stingl, G; Stary, G «Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Caused by a Rare Variant of Exfoliative-toxin-A+ S. aureus in an Adult Immunocompromised Woman» (en anglès). Acta Dermatovener (Stockholm), 2018 Gen 12; 98 (1), pp: 138-139. DOI: 10.2340/00015555-2778. ISSN: 1651-2057. PMID: 28853493 [Consulta: 23 novembre 2021].
  21. Lee, JJ; Tsibris, HC; Mostaghimi, A; Lian, CG «Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in an Adult on Chemotherapy» (en anglès). Dermatopathology (Basel), 2014 Oct 31; 1 (2), pp: 75-80. DOI: 10.1159/000368599. PMC: 4772934. PMID: 27047925 [Consulta: 6 setembre 2021].
  22. Kato, T; Fujimoto, N; Nakanishi, G; Tsujita, Y; Matsumura, K; et al «Adult Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Successfully Treated with Plasma Exchange» (en anglès). Acta Derm Venereol, 2015 Maig; 95 (5), pp: 612-613. DOI: 10.2340/00015555-2033. ISSN: 1651-2057. PMID: 25519855 [Consulta: 13 setembre 2021].
  23. Ladhani, S; Evans, RW «Staphylococcal scalded skin syndrome» (en anglès). Arch Dis Child, 1998 Gen; 78 (1), pp: 85-88. DOI: 10.1136/adc.78.1.85. PMC: 1717447. PMID: 9534685 [Consulta: 22 desembre 2021].
  24. Nso Roca, AP; Baquero-Artigao, F; García-Miguel, MJ; de José Gómez, MI; Aracil Santos, FJ; del Castillo Martín, F «Síndrome de escaldadura estafilocócica» (en castellà). An Pediatr (Barc), 2008 Feb; 68 (2), pp: 124-127. DOI: 10.1157/13116226. ISSN: 1695-9531. PMID: 18341877 [Consulta: 6 setembre 2021].
  25. Beraghi, M; Sánchez Ruiz, P; Pareja Grande, J; Sánchez García, S; et al «Síndrome de la piel escaldada estafilocócica en un paciente pediátrico con dermatitis atópica» (en castellà). Arch Argent Pediatr, 2020 Feb; 118 (1), pp: e30-e33. DOI: 10.5546/aap.2020.e30. ISSN: 1668-3501. PMID: 31984705 [Consulta: 7 gener 2022].
  26. Delavar, B; Olushoga, M; Thompson, MA «Man with knee pain and rash» (en anglès). J Am Coll Emerg Physicians Open, 2020 Jul 2; 1 (4), pp:. DOI: 10.1002/emp2.12132. PMC: 7493505. PMID: 33000096 [Consulta: 9 novembre 2021].
  27. Maity, S; Banerjee, I; Sinha, R; Jha, H; et al «Nikolsky's sign: A pathognomic boon» (en anglès). J Family Med Prim Care, 2020 Feb 28; 9 (2), pp: 526-530. DOI: 10.4103/jfmpc.jfmpc_889_19. PMC: 7114071. PMID: 32318376 [Consulta: 6 setembre 2021].
  28. Arora, P; Kalra, VK; Rane, S; McGrath, EJ; et al «Staphylococcal scalded skin syndrome in a preterm newborn presenting within first 24 h of life» (en anglès). BMJ Case Rep, 2011; Des 21, pp: bcr0820114733. DOI: 10.1136/bcr.08.2011.4733. PMC: 3246154. PMID: 22670002 [Consulta: 7 gener 2022].
  29. Baartmans, MGA; Maas, MH; Dokter, J «Neonate with staphylococcal scalded skin syndrome» (en anglès). Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 2006 Gen; 91 (1), pp: F25. DOI: 10.1136/adc.2005.082610. PMC: 2672643. PMID: 16371389 [Consulta: 6 setembre 2021].
  30. Anbu, A; Williams, S «Miliaria crystallina complicating staphylococcal scalded skin syndrome» (en anglès). Arch Dis Child, 2004 Gen; 89 (1), pp: 94. ISSN: 1468-2044. PMC: 1755906. PMID: 14709532 [Consulta: 9 novembre 2021].
  31. Ladhani, S «Recent developments in staphylococcal scalded skin syndrome» (en anglès). Clin Microbiol Infect, 2001 Jun; 7 (6), pp: 301-307. DOI: 10.1046/j.1198-743x.2001.00258.x. ISSN: 1469-0691. PMID: 11442563 [Consulta: 7 setembre 2021].
  32. Koufakis, T; Gabranis, I; Karanikas, K «Staphylococcal scalded skin syndrome in an adult, immunocompetent patient» (en anglès). Braz J Infect Dis, 2015 Mar-Abr; 19 (2), pp: 228-229. DOI: 10.1016/j.bjid.2014.12.011. ISSN: 1678-4391. PMID: 25701548 [Consulta: 8 octubre 2021].
  33. Dollani, LC; Marathe, KS «Impetigo/Staphylococcal Scalded Skin Disease» (en anglès). Pediatr Rev, 2020 Abr; 41 (4), pp: 210-212. DOI: 10.1542/pir.2018-0206. ISSN: 1526-3347. PMID: 32238552 [Consulta: 8 octubre 2021].
  34. Godoy Gijón, E; Alonso San Pablo, MT; Ruiz-Ayúcar de la Vega, I; Nieto González, G «Síndrome de la piel escaldada estafilocócica variante escarlatiniforme» (en castellà). Ann Pediatr, 2010 Jun; 72 (6), pp: 434-435. DOI: 10.1016/j.anpedi.2009.11.018. ISSN: 1695-4033 [Consulta: 6 març 2022].
  35. Braunstein, I; Wanat, KA; Abuabara, K; McGowan, KL; et al «Antibiotic Sensitivity and Resistance Patterns in Pediatric Staphylococcal Scalded Skin Syndrome» (en anglès). Pediatr Dermatol, 2014 Maig-Jun; 31 (3), pp: 305-308. DOI: 10.1111/pde.12195. PMC: 4349361. PMID: 24033633 [Consulta: 6 setembre 2021].
  36. Yang, T; Wang, J; Cao, J; Zhang; X; Lai, Y; Li, L; et al «Antibiotic-resistant profile and the factors affecting the intravenous antibiotic treatment course of generalized Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: a retrospective study» (en anglès). Ital J Pediatr, 2021 Ag 6; 47 (1), pp: 169. DOI: 10.1186/s13052-021-01120-6. PMC: 8344213. PMID: 34362428 [Consulta: 14 gener 2022].
  37. Gil Sáenz, FJ; Herranz Aguirre, M; Durán Urdániz, G; Zandueta Pascual, L; et al «Clindamicina como terapia adyuvante en el síndrome de piel escaldada estafilocócica» (en castellà). An Sist Sanit Navar, 2014 Set-Des; 37 (3), pp: 449-453. DOI: 10.4321/s1137-66272014000300017. ISSN: 1137-6627. PMID: 25567401 [Consulta: 6 setembre 2021].
  38. Simpson, C «The management of staphylococcal scalded skin syndrome in infants» (en anglès). Nursing Times, 2003 Oct 21; 99 (42), pp: 59. ISSN 0954-7762 [Consulta: 28 octubre 2021].
  39. Faúndes Gandolfo, N; Estrada Eguiguren, S; García Valdebenito, A; Leiva Mora, J; Ducasse Crespo, K «Síndrome de Piel Escaldada. Avances en Diagnóstico y Tratamiento» (en castellà). Bol Micol, 2019; 34 (2), pp: 81-91. ISSN 0719-3114. DOI: 10.22370/bolmicol.2019.34.2.2004 [Consulta: 9 maig 2022].
  40. DrugBank «Cefuroxime» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2020 Abr 26; DB01112 (rev), pàgs: 10 [Consulta: 27 abril 2022].
  41. Leung, AKC; Barankin, B; Leong, KF «Staphylococcal-scalded skin syndrome: evaluation, diagnosis, and management» (en anglès). World J Pediatr, 2018 Mar; 14 (8), pp: 116-120. ISSN 1708-8569. DOI: 10.1007/s12519-018-0150-x. PMID: 29508362 [Consulta: 27 abril 2022].
  42. Baartmans, MGA; Dokter, J; den Hollander, JC; Kroon, AA; Oranje, AP «Use of skin substitute dressings in the treatment of staphylococcal scalded skin syndrome in neonates and young infants» (en anglès). Neonatology, 2011; 100 (1), pp: 9-13. ISSN 1661-7800. DOI: 10.1159/000317997. PMID: 21150225 [Consulta: 25 març 2022].
  43. Liy-Wong, C; Pope, E; Weinstein, M; Lara-Corrales, I «Staphylococcal scalded skin syndrome: An epidemiological and clinical review of 84 cases» (en anglès). Pediatr Dermatol, 2021 Gen; 38 (1), pp: 149-153. ISSN 1525-1470. DOI: 10.1111/pde.14470. PMID: 33283348 [Consulta: 19 gener 2022].

BibliografiaModifica

Enllaços externsModifica