Obre el menú principal

L'esplenomegàlia és un engrandiment de la melsa. És un dels quatre signes cardinals d'hiperesplenisme (hiperfuncionalitat esplènica), juntament amb una certa reducció en el nombre de cèl·lules sanguínies circulants que afecta els granulòcits, eritròcits o plaquetes en qualsevol combinació, una resposta compensatòria de proliferació en la medul·la òssia, i la correcció potencial d'aquestes anomalies mitjançant la pràctica d'una esplenectomia (exèresi quirúrgica de la melsa). L'esplenomegàlia se sol associar amb una major càrrega de treball esplènic (com en el cas de les anèmies hemolítiques), el que suggereix que és una resposta reactiva de l'òrgan a l'excés funcional. Per tant, no és sorprenent que l'esplenomegàlia es desenvolupi en el context de qualsevol procés patològic que impliqui una destrucció anormal dels glòbuls vermells en la melsa. Altres causes comunes inclouen la congestió derivada d'hipertensió portal i la infiltració neoplàsica per leucèmies i limfomes. La troballa d'un engrandiment de la melsa, acompanyat d'un augment de la circulació col·lateral (un fenomen anomenat cap de medusa, referint-se a la peculiar aparença de les venes periumbilicals disteses i engruixides),[1] és un signe d'hipertensió portal greu.

Infotaula de malaltiaEsplenomegàlia
Splenomegalie bei CLL.jpg
Esplenomegàlia en un cas de leucèmia
Tipus malaltia esplènica
Especialitat cirurgia general i digestiva
Causa de Canards sign Tradueix
Classificació
CIM-10 Q89.0, R16.1
CIM-9 759.0, 789.2
CIAP B87
Recursos externs
DiseasesDB 12375
MedlinePlus 003276
eMedicine ped/2139 med/2156
MeSH D013163
UMLS CUI C0038002
Modifica les dades a Wikidata

Radiològicament, es considera esplenomegàlia moderada l'evidència d'una melsa de més de 12-15 cm d'eix màxim i esplenomegàlia important o molt important quan supera els 20 cm.[2] Sent uns 200 g el pes normal de l'òrgan,[3] certes patologies poden causar esplenomegàlies massives d'entre 1,5 i 5 kg.[4] Aquestes esplenomegàlies extremes comporten un elevat risc d'infart[5] o de ruptura de la melsa, ruptura que pot ser espontània o subsegüent a algun traumatisme.[6] Durant la gestació, amb independència de la seva etiologia, representen un important problema que pot posar en perill la vida de la mare i del fetus.[7]

En els adults sans, la melsa no és palpable. El fet de palpar-la durant l'exploració física indica que el seu volum està augmentat un ≥40%, aproximadament. En un context clínic, el grau d'esplenomegàlia es determina mesurant en centímetres la distància entre el marge palpable de l'òrgan i l'arc costal inferior esquerre. Una altra forma d'explorar l'esplenomegàlia és la percussió abdominal (mètodes de Nixon, de Castell o de l'angle de Traube), un procediment basat en la pèrdua de timpanisme provocada per l'engrandiment esplènic en els òrgans adjacents que contenen aire.[8]

La detecció ecogràfica de l'esplenomegàlia fetal és difícil, ja que la impedància acústica del fetge i la melsa és molt similar, un fet que fa recomanable emprar una combinació de mètodes ultrasonogràfics avençats per apreciar-la amb certesa en cas de determinades patologies prenatals.[9]

CausesModifica

 
Esplenomegàlia i hiperplàsia limfoide fol·licular reactiva en un cas de malaltia immune

Les causes més comunes d'esplenomegàlia en els països desenvolupats són la mononucleosi infecciosa, la infiltració de la melsa per cèl·lules d'una neoplàsia hematològica maligna i la hipertensió portal (en general secundària a una malaltia hepàtica).

Mecanismes etiopatògenics de les esplenomegàlies
Augment de la funció Flux sanguini anormal Infiltració
Eliminació dels glòbuls vermells defectuosos

Hiperplàsia immunològica

Resposta a la infecció (viral, bacteriana, parasitària, per fongs)

Trastorns inmunològics

Hematopoesi extramedul·lar

Fallada orgànica

Vascular

Infeccions

Malalties metabòliques

Infiltracions benignes i malignes

En resum, els processos que originen esplenomegàlia es poden categoritzar en sis grups: infeccions, estats congestius, malalties hematopoètiques, malalties immunitàries, malalties per dipòsit lisosòmic i un darrer grup d'alteracions que no tenen cabuda en els altres com -per exemple- l'amiloïdosi o els quists i tumors esplènics primaris (poc habituals)[31] o metastàsics.

S'han descrit alguns casos d'esplenomegàlia massiva hereditària, acompanyada de citopènies, anhidrosi, migranya i pèrdua de visió, en el context d'una nova síndrome familiar no associada amb altres malalties i no filiada genòmicament de forma clara.[32] També han estat registrades ruptures espontànies d'esplenomegàlies massives idiopàtiques en membres d'una mateixa família.[33] L'esplenomegàlia lipèmica hereditària, anomenada també histiocitosi 'blau marí',[34] és una rara malaltia causada per mutacions en el gen APOE.[35]

Amb freqüència, l'esplenomegàlia és asimptomàtica i es detecta de forma fortuïta en un pacient sense antecedents de cap malaltia sistèmica. En aquests casos, les analítiques rutinàries i les proves d'imatge ajuden a identificar la causa. Altres vegades s'acompanya de dolor en hipocondri esquerre, que pot ser de tipus pleurític i irradiar-se a l'espatlla ipsilateral, fet que requereix un estudi més urgent per tal de descartar l'infart o la ruptura de l'òrgan.[36]

La síndrome d'esplenomegàlia palúdica hiperreactiva, abans anomenada síndrome d'esplenomegàlia tropical, es conseqüència d'una resposta immunològica excessiva davant la infecció crònica/recurrent per Plasmodium (falciparum, ovale o vivax). S'acostuma a veure sobretot en regions on la malària és altament endèmica, en especial de l'Àfrica i l'Índia. Es caracteritza per esplenomegàlia massiva, hepatomegàlia i alts nivells sèrics d'IgM i d'anticossos anti-palúdics.[37] És una condició pròpia dels adults, encara que excepcionalment es detecta en nens.[38] En molts pacients amb aquesta síndrome no s'aprecien paràsits en els frotis de sang perifèrica i en alguns la malaltia cursa sense elevació de la IgM.[39]

Es parla d'esplenomegàlia idiopàtica o criptogènica quan, després d'efectuar els exàmens adequats els i estudis complementaris pertinents, no es pot identificar el seu origen. El maneig d'aquestes esplenomegàlies no és senzill. El seguiment a llarg termini d'una part d'elles permet identificar el desenvolupament d'una neoplàsia hematològica, però algunes acaben mostrant una etiologia insòlita[40] o inclús poden desaparèixer sense presentar signes de cap malaltia subjacent greu. Es convenient mantenir una conducta expectant en pacients joves amb esplenomegàlia moderada, alteracions lleus en els hemogrames i poques adenopaties. Per contra, es considera indicada la pràctica d'una biòpsia esplènica per punció i/o una esplenectomia diagnóstica si l'engrandiment és molt important o augmenta de forma progressiva, si sorgeixen nous signes clínics o si empitjoren els paràmetres hematològics.[41]

Certes condicions, com ara un abscés subdiafragmàtic esquerre[42] o un tumor desenvolupat al quadrant superior esquerre abdominal, poden desplaçar caudalment la melsa i provocar una errònia impressió d'engrandiment de la víscera (pseudoesplenomegàlia).

ReferènciesModifica

  1. Niknejad, MT; et al «Caput medusae sign (portal hypertension)» (en anglès). Radiopaedia, 2018 Oct 31; 23436 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 29 novembre 2018].
  2. Bell, DJ; Galliard, F; et al «Splenomegaly» (en anglès). Radiopaedia, 2018 Mar; 6003 (rev), pàgs: 15 [Consulta: 9 gener 2019].
  3. Isacaz, N «Pesos y medidas de los órganos del cuerpo humano» (en castellà). Elsevier Connect, 2018; Abr 24, pàgs: 5 [Consulta: 9 gener 2019].
  4. Djokic M, Plesnik B, Petric M, Trotovsek B «Massive splenomegaly due to B-cell lymphoma: A case report» (en anglès). Int J Surg Case Rep, 2018 Maig; 48, pp: 76-78. DOI: 10.1016/j.ijscr.2018.05.013. PMC: 6041427. PMID: 29885916 [Consulta: 9 gener 2019].
  5. Hara T, Yamaguchi K, Sata M «Massive splenic infarction due to left ventricular apical thrombus in a patient with giant splenomegaly» (en anglès). Heart Asia, 2012 Gen 1; 4 (1), pp: 53. DOI: 10.1136/heartasia-2011-010070. PMC: 4898611. PMID: 27326029 [Consulta: 11 gener 2019].
  6. Shiber J, Fontane E, Prisk D «A Traumatic Splenic Rupture: Dreaded Complication of Splenomegaly» (en anglès). Trop Med Surg, 2014 Gen 28; 2, pp: 162. DOI: 10.4172/2329-9088.1000162. ISSN: 2329-9088 [Consulta: 11 gener 2019].
  7. Vettorazzi, J; Valério, E; Reis, A; Torres, H; Petermann, A «Massive Splenomegaly in Pregnancy: Case Report» (en anglès). Open Journal of Obstetrics and Gynecology, 2018 Gen; 8 (3), pp: 163-169. DOI: 10.4236/ojog.2018.83019. ISSN: 2160-8792 [Consulta: 1r març 2019].
  8. Grover SA, Barkun AN, Sackett DL «Does this patient have splenomegaly?» (en anglès). A: The Rational Clinical Examination: Evidence-Based Clinical Diagnosis, Chap. 46 (Simel DL, Rennie D; Eds) JAMAevidence/McGraw Hill Medical, 2009, pp: 605-614 ISBN 0-07-159031-5. DOI: 10.1036/0071590307 [Consulta: 21 gener 2019].
  9. Chaoui R, Zodan-Marin T, Wisser J «Marked splenomegaly in fetal cytomegalovirus infection: detection supported by three-dimensional power Doppler ultrasound» (en anglès). Ultrasound Obstet Gynecol, 2002 Set; 20 (3), pp: 299-302. DOI: 10.1046/j.1469-0705.2002.00781.x. ISSN: 1469-0705. PMID: 12230458 [Consulta: 21 gener 2019].
  10. Leoni S, Buonfrate D, Angheben A, Gobbi F, Bisoffi Z «The hyper-reactive malarial splenomegaly: A systematic review of the literature» (en anglès). Malar J, 2015 Abr 29; 14, pp: 185. DOI: 10.1186/s12936-015-0694-3. ISSN: 4438638. PMID: 25925423 [Consulta: 13 febrer 2019].
  11. Oteo JA, Brouqui P «Ehrlichiosis y anaplasmosis humana» (en castellà). Enferm Infecc Microbiol Clin, 2005 Jun-Jul; 23 (6), pp: 375-380. DOI: 10.1157/13076178. ISSN: 1578-1852. PMID: 15970171 [Consulta: 29 novembre 2018].
  12. Dwivedi, N; Radic, M «Síndrome de Felty» (en castellà). Orphanet, 2013 Set; ORPHA:47612 (rev), págs: 5 [Consulta: 22 gener 2019].
  13. Paucar, K; Del Solar, M; Bravo, F; Salomón, M; et al «Enfermedad del suero» (en castellà). Folia dermatol (Per), 2011; 22 (2), pp: 91-94. ISSN: 1609-7254 [Consulta: 11 gener 2019].
  14. Jhaveri K, Vakil A, Surani SR «Sarcoidosis and Its Splenic Wonder: A Rare Case of Isolated Splenic Sarcoïdosis» (en anglès). Case Rep Med, 2018 Nov 5; 2018, pp: 4628439. DOI: 10.1155/2018/4628439. PMC: 6247667. PMID: 30532785 [Consulta: 10 gener 2019].
  15. Petroianu, A «Esplenomegalia induzida por drogas» (en portuguès). Acta Med Port, 2011 Des; 24 (S4), pp: 977-982. ISSN: 0870-399X. PMID: 22863507 [Consulta: 14 febrer 2019].
  16. Song MK, Park BB, Uhm JE «Understanding Splenomegaly in Myelofibrosis: Association with Molecular Pathogenesis» (en anglès). Int J Mol Sci, 2018 Mar 18; 19 (3), pii: E898. DOI: 10.3390/ijms19030898. PMC: 5877759. PMID: 29562644 [Consulta: 14 febrer 2019].
  17. García-Pagán, JC; Perelló, A; Bosch, J «Síndrome de Budd-Chiari» (en castellà). Gastroenterol Hepatol, 2000 Des; 23 (10), pp: 461-501. ISSN: 0210-5705 [Consulta: 9 gener 2019].
  18. Riggio O, Gioia S, Pentassuglio I, Nicoletti V, et al «Idiopathic noncirrhotic portal hypertension: current perspectives» (en anglès). Hepat Med, 2016 Jul 27; 8, pp: 81-88. DOI: 10.2147/HMER.S85544. PMC: 4968980. PMID: 27555800 [Consulta: 11 gener 2019].
  19. Aroor AR, Prakasha SR, Raghuraj U, Attar NR «Multiple splenic artery aneurysms: a rare cause of extrahepatic portal hypertension and massive splenomegaly» (en anglès). J Clin Diagn Res, 2014 Set; 8 (9), pp: MD01-MD02. DOI: 10.7860/JCDR/2014/8498.4821. PMC: 4225927. PMID: 25386475 [Consulta: 11 gener 2019].
  20. Pastores, GM; Hughes, DA «Gaucher Disease» (en anglès). GeneReviews® [Internet]. NCBI, US National Library of Medicine, 2018 Jun 21; NBK1269 (rev), pàgs: 41. PMID: 20301446 [Consulta: 8 gener 2019].
  21. Malm D, Nilssen Ø «Alpha-mannosidosis» (en anglès). Orphanet J Rare Dis, 2008 Jul 23; 3, pp: 21. DOI: 10.1186/1750-1172-3-21. PMC: 2515294. PMID: 18651971 [Consulta: 11 gener 2019].
  22. Beck, M «Síndrome de Hurler» (en castellà). Orphanet, 2014 Mar; ORPHA:93473 (rev), págs: 5 [Consulta: 10 gener 2019].
  23. Jacobs ZG, Kaimila B, Wasswa PM, Bui T «A case of massive splenomegaly due to chronic myeloproliferative neoplasm» (en anglès). Malawi Med J, 2018 Mar; 30 (1), pp: 46-48. DOI: 10.4314/mmj.v30i1.10. PMC: 5974387. PMID: 29868160 [Consulta: 15 febrer 2019].
  24. Sen CA, Kargi A, Kaya V, Tanriverdi O «Isolated and solitary splenic metastasis detected by positron emission tomography in a patient with malignant melanoma: case report and review of the literature» (en anglès). Contemp Oncol (Pozn), 2013; 17 (2), pp: 214-217. DOI: 10.5114/wo.2013.34627. PMC: 3685360. PMID: 23788994 [Consulta: 17 febrer 2019].
  25. Casanovas A, Elena G, Rosso D «Histiocitosis de células de Langerhans» (en castellà). Hematología. SAH, 2014 Gen-Abr; 18 (1), pp: 60-66. ISSN: 2250-8309 [Consulta: 9 gener 2019].
  26. Huang Y, Mu G, Qin X, Lin J, et al «21 cases reports on haemangioma of spleen» (en anglès). J Cancer Res Ther, 2016 Oct-Des; 12 (4), pp: 1323. DOI: 10.4103/0973-1482.199575. ISSN: 0973-1482. PMID: 28169248 [Consulta: 9 gener 2019].
  27. Haque PD, Mahajan A, Chaudhary NK, Jain D «Kasabach-Merritt Syndrome Associated With a Large Cavernous Splenic Hemangioma Treated With Splenectomy: A Surgeon's Introspection of an Uncommon, Little Read, and Yet Complex Problem» (en anglès). Indian J Surg, 2015 Abr; 77 (Supl 1), pp: 166-169. DOI: 10.1007/s12262-015-1232-9. PMC: 4425793. PMID: 25972684 [Consulta: 16 febrer 2019].
  28. Ioannidis I, Kahn AG «Splenic lymphangioma» (en anglès). Arch Pathol Lab Med, 2015 Feb; 139 (2), pp: 278-282. DOI: 10.5858/arpa.2013-0656-RS. ISSN: 1543-2165. PMID: 25611113 [Consulta: 9 gener 2019].
  29. Kajal P, Rattan KN, Bhutani N, Bhalla K «Giant Primary Epithelial Splenic Cyst in an Adolescent Girl» (en anglès). APSP J Case Rep, 2016 Nov 1; 7 (5), pp: 42. DOI: 10.21699/ajcr.v7i5.485. PMC: 5116233. PMID: 27900283 [Consulta: 10 gener 2019].
  30. Sim J, Ahn HI, Han H, Jun YJ, et al «Splenic hamartoma: A case report and review of the literature» (en anglès). World J Clin Cases, 2013 Oct 16; 1 (7), pp: 217-219. DOI: 10.12998/wjcc.v1.i7.217. PMC: 3856295. PMID: 24340270 [Consulta: 29 novembre 2018].
  31. Kohutek F, Badik L, Bystricky B «Primary Angiosarcoma of the Spleen: Rare Diagnosis with Atypical Clinical Course» (en anglès). Case Rep Oncol Med, 2016 Oct; 2016, pp: 4905726. DOI: 10.1155/2016/4905726. PMC: 5102718. PMID: 27867672 [Consulta: 10 gener 2019].
  32. Tantravahi SK, Williams LB, Digre KB, Creel DJ «An inherited disorder with splenomegaly, cytopenias, and vision loss» (en anglès). Am J Med Genet A, 2012 Mar; 158A (3), pp: 475-481. DOI: 10.1002/ajmg.a.34437. PMC: 4242507. PMID: 22307799 [Consulta: 13 febrer 2019].
  33. Bakker IS, Hissink RJ, Schaap HM «Familial spontaneous splenic rupture in a patient with idiopathic splenomegaly-report of a case» (en anglès). J Surg Case Rep, 2017 Jun 24; 2017 (6), pp: rjx119. DOI: 10.1093/jscr/rjx119. PMC: 5499877. PMID: 28702168 [Consulta: 20 febrer 2019].
  34. GARD «Sea-Blue histiocytosis» (en anglès). Diseases, NCATS Public Information, NIH, 2016; Des 9 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 15 març 2019].
  35. Gene «APOE apolipoprotein E [Homo sapiens (human)]» (en anglès). Genes & Expression. NCBI, US National Library of Medicine, 2019 Mar 12; ID 348 (rev), pàgs: 9 [Consulta: 15 març 2019].
  36. Turletti, MC; Chiorra, C; Silvestro, A; Jaimet, MC; et al «Enfoque del paciente con esplenomegalia» (en castellà). Clínica-UNR.org, 2008, pàgs: 5 [Consulta: 22 gener 2019].
  37. McGregor A, Doherty T, Lowe P, Chiodini P, Newsholme W «Hyperreactive Malarial Splenomegaly Syndrome--Can the Diagnostic Criteria Be Improved?» (en anglès). Am J Trop Med Hyg, 2015 Set; 93 (3), pp: 573-576. DOI: 10.4269/ajtmh.14-0234. PMC: 4559700. PMID: 26195458 [Consulta: 12 març 2019].
  38. Tobeña Rué M, Coll Usandizaga F, Moraga Llop FA, Toran Fuentes N, García Peña MP «Esplenomegalia malárica hiperreactiva en un niño de 9 años procedente de Guinea Ecuatorial» (en castellà). An Pediatr (Barc), 2011 Jul; 75 (1), pp: 80-81. DOI: 10.1016/j.anpedi.2011.01.037. ISSN: 1695-9531. PMID: 21419729 [Consulta: 12 març 2019].
  39. Haider M, Nizami S, Qureshi A, Raza A, et al «Hyper-reactive malarial splenomegaly in the absence of raised IgM antibodies» (en anglès). Trop Doct, 2013 Gen; 43 (1), pp: 37-38. DOI: 10.1177/0049475512473602. ISSN: 0049-4755. PMID: 23443623 [Consulta: 13 març 2019].
  40. Rohani A, Akbari V, Homayoon K «Infective endocarditis presents as isolated splenomegaly» (en anglès). J Cardiovasc Dis Res, 2011 Gen; 2 (1), pp: 71-73. DOI: 10.4103/0975-3583.78601. PMC: 3120277. PMID: 21716757 [Consulta: 17 febrer 2019].
  41. Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM «Splenomegaly: Investigation, diagnosis and management» (en anglès). Blood Rev, 2009 Maig; 23 (3), pp: 105-111. DOI: 10.1016/j.blre.2008.10.001. ISSN: 0268-960X. PMID: 19062140 [Consulta: 17 febrer 2019].
  42. Snape J, Baker AR, Rees Y «Pseudo-splenomegaly as a result of subphrenic abscess» (en anglès). Postgrad Med J, 1986 Gen; 62 (723), pp: 29–30. ISSN: 0032-5473. PMC: 2418565. PMID: 3540920 [Consulta: 28 febrer 2019].

BibliografiaModifica

A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Esplenomegàlia